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Diagnostic des lacunes de la voûte du crâne chez l’adulte



Diagnostic des lacunes de la voûte du crâne chez l’adulte :


La radiographie du crâne suffit pour poser le diagnostic de lacune de la voûte, si l’on dispose au moins de 3 incidences : face haute, Worms-Bretton et profil.


La découverte d’une lacune crânienne doit déclencher un bilan radiologique osseux complet, pour ne pas méconnaître d’autres lacunes osseuses et prévenir le risque d’une fracture pathologique (fémur...).


La TDM est l’examen de choix pour l’analyse fine de la voûte du crâne (table externe, diploé, table interne), car même en multipliant les incidences en radiographie standard du crâne, il n’est pas toujours possible d’apprécier l’intégrité ou non des deux tables osseuses.


Le scanner doit toujours comporter deux fenêtres, l’une osseuse (niveau 500, largeur 1200 à 2000), l’autre parenchymateuse (niveau 30, largeur 100 à 120).


Une seconde série est réalisée avec injection d’iode, si une lacune crânienne est retrouvée au premier passage.


L’IRM permet d’analyser les rapports de la lacune avec la dure-mère, les sinus duraux et le parenchyme cérébral sous-jacent, mais aussi de réaliser d’autres plans de coupes (coronal, sagittal). L’os cortical normal est en hyposignal en T1 et T2 (absence de protons d’hydrogène dans l’os compact). L’IRM doit toujours comporter une séquence avant injection de gadolinium. Après injection, seules les veines diploïques et les granulations de Pacchioni se rehaussent normalement au sein du diploé.


Les lacunes se caractérisent par : nombre unique ou multiple, forme arrondie, ovalaire ou polycyclique, bords flous ou nets à l’emporte-pièce, dimensions variables depuis la microlacune jusqu’à la lacune géante, atteinte des structures de voisinage : os, parties molles, duremère, encéphale.


Métastases : 1ère étiologie des lacunes de la voûte du crâne, sur cancers ostéophiles (reins, thyroïde, seins, poumons...) qui sont majoritaires, les formes ostéoblastiques ou mixtes sont rares. Si le cancer est déjà connu, le traitement est celui de la lésion primitive, si la lacune est révélatrice de la maladie et si le cancer initial n’est pas localisé, une biopsie +/- exérèse de la lacune peut être proposée.


Nombre variable de lacunes de taille variable, sans réaction condensante périlésionnelle.


Les marges de ces géodes sont moins nettes que celles du myélome.


Les lacunes uniques évoquent un primitif rénal, thyroïdien, les lacunes multiples un cancer bronchique ou du sein.


La scintigraphie d’explore le squelette entier et peut montrer des anomalies infraradiologiques.


Myélome multiple : lacunes de la voûte dans 50 % des myélomes. Lacunes arrondies, bien limitées à l’emporte-pièce, sans réaction condensante périlésionnelle, de 3 à 15mm, les petites lacunes donnant un aspect d’os vermoulu, et les grandes des plages polycycliques, parfois ostéoporose diffuse, associée ou non aux lacunes.


Si plasmocytome solitaire, l’atteinte de la voûte du crâne est plus rare que celle du rachis, le scanner décèle une intense prise de contraste de la lacune et permet de rechercher une extension péri-encéphalique ou cutanée. L’injection d’iode ne doit être réalisée qu’après avoir écarté toute excrétion urinaire d’immunoglobuline (risque d’insuffisance rénale aiguë).


L’IRM encéphalique a 2 indications dans le myélome :


– faible masse tumorale (stade I de la classification de Durie et de Salmon) où la présence de lacunes, non visibles sur les radiographies standards, changerait la prise en charge du patient (surveillance plus rapprochée, traitement plus agressif...) ;


– si plasmocytome solitaire, à la recherche d’un envahissement dure-mérien ou, surtout, d’une autre lésion plasmocytaire intradiploïque, ce qui remettrait en cause le diagnostic et plaiderait en faveur d’un myélome débutant.


Les myélomes forment en IRM des nodules en hypersignal T2, prenant le contraste après gadolinium.


La scintigraphie osseuse n’a aucune indication dans les plasmocytomes solitaires ou multiples, car elle demeure moins sensible que les radiographies pour dépister les lacunes du myélome.


Tumeurs bénignes :


Kyste épidermoïde ou cholestéatome : lésions soit congénitales, soit acquises après traumatisme (inclusion de cellules épithéliales dans le diploé), en frontopariétal, près de la suture coronale. Lacune unique arrondie, avec sclérose marginale. Les tables osseuses peuvent être soufflées.


Cette tumeur est hypodense au scanner et ne se rehausse pas après injection d’iode.


En IRM, la tumeur a en général un signal de type liquidien hétérogène, non rehaussé par l’injection de gadolinium : hypo-T1, hyper-T2.


Le kyste dermoïde a le même aspect radiologique que le kyste épidermoïde, sauf en IRM où l’hypersignal T1 d’origine graisseuse serait, plutôt en faveur d’un kyste dermoïde ; de même en TDM une densité graisseuse prononcée serait assez caractéristique.


Kyste leptoméningé = kyste arachnoïdien, qui contient du LCR, +/- sous tension, avec parfois amincissement de la table interne (voire déformation de la voûte chez l’enfant).


Hémangiome diploïque = 10 % des tumeurs primitives bénignes de la voûte, H/F = 1 / 2, lacune de taille variable, avec spiculations soit en nid d’abeille, visible sur des clichés tangentiels ou au scanner. En IRM : tumeur diploïque en iso- et en hypersignal T1 (du fait de l’existence des fines travées calcifiées), en hypersignal T2 et qui se rehausse intensément après injection de gadolinium.


Granulome éosinophile : habituellement unique, des enfants et jeunes adultes, avec céphalées +/- tuméfaction. Lacune de 10 à 40 mm, à l’emporte-pièce, sans réaction condensante périlésionnelle. Au scanner : lacune, soit à bord biseauté, soit à doubles contours, avec un centre légèrement hyperdense par rapport à la substance grise. Un séquestre osseux est classiquement rapporté par plusieurs auteurs.


En IRM, isosignal T1 et signal hétérogène en T2. Après injection, la prise de gadolinium est plus marquée à la périphérie qu’au centre du granulome.


Sarcoïdose : il existe toujours une / plusieurs atteintes viscérales associées. Les lacunes de la sarcoïdose sont petites, multiples et sans condensation périphérique. Elles peuvent atteindre les tables interne et externe.


Kyste anévrismal : enfant / adulte jeune, avec légère prédominance féminine. Lacune unique, ovalaire / polycyclique, avec quelques cloisons délimitant des logettes. Au scanner, le kyste est diploïque, multiloculaire, de densité variable. Il se rehausse après injection à sa périphérie, alors que le centre reste hypodense.


L’IRM montre une lésion à contours nets, de signal hétérogène, le centre étant en hypersignal T2, isosignal T1, alors que la périphérie est en hyposignal T1 et T2 (calcification fine en coquille d’œuf) ; l’injection de gadolinium montre une prise de contraste, essentiellement, en périphérie de la tumeur, et une meilleure visibilité des niveaux liquide-liquide lorsqu’ils existent.


Tumeur à cellules géantes ou à myéloplaxes : parfois, au sein de la lacune, travées de refend, avec aspect soufflé des tables osseuses (en bulle de savon).


L’aspect, au scanner comme en IRM, est celui d’une tumeur hétérogène avec une composante nécrotique (hypodense au scanner, hypo-T1, hyper-T2 en IRM) et une autre tissulaire (isodense, isosignal au parenchyme cérébral respectivement au scanner et en IRM, avec une prise de contraste après injection).


Tumeurs malignes primitives et hémopathies malignes :


Ostéosarcome : seconde tumeur osseuse maligne primitive après le myélome, 2 % des ostéosarcomes intéressent la voûte du crâne.


Lacune unique, à contours irréguliers et flous, détruisant les 2 tables. L’envahissement du scalp et du plan dural est rapide et important, avec aspect en feu d’herbe.


Le scanner est plus apte que l’IRM pour l’étude des calcifications de la matrice tumorale, alors que l’IRM analyse mieux l’extension tumorale au sein du diploé (disparition de l’hypersignal graisseux physiologique de la moelle, qui est remplacé par un hyposignal T1 tissulaire).


La prise de contraste (iode ou gadolinium) est intense du fait de l’hypervascularisation tumorale.


Sarcome d’Ewing : aspect vermoulu (21 %), ou souvent, vaste lacune (58 %).


Fibrosarcome : grande lacune à bords irréguliers, sans ostéocondensation périlésionnelle.


Lymphomes : le Hodgkin touche rarement et tardivement le crâne lors de l’évolution, avec lacunes floues, irrégulières et confluentes si petites, si lacune unique, elle est grande.


Les lymphomes malins peuvent disséminer à la voûte du crâne.


Extension tumorale : par un carcinome cutané du cuir chevelu.La lacune a des bords irréguliers, sans réaction osseuse constructrice périlésionnelle au stade précoce.


À un stade plus tardif, la table interne et le plan dural sont atteints.


Les méningiomes en plaques / hyperostosant sont plus fréquents au niveau de la voûte que ceux en masse ostéolytiques.


La table interne est la première à être atteinte par la lyse, par propagation transosseuse de la tumeur. La lacune a des contours flous. Une dilatation des sillons vasculaires à proximité de la lacune est assez pathognomonique de ce type de tumeur.


Lacunes infectieuses : Hormis l’ostéite staphylococcique postopératoire du volet et celle secondaire à une infection locorégionale (sinusite, infection du scalp), les autres types d’infections touchant la convexité (syphilis, tuberculose, mycoses, parasitoses) sont exceptionnelles, de nos jours, du fait du développement des antibiotiques.


Dystrophies osseuses :


Maladie de Paget : lacune frontale ou pariétooccipitale (une localisation bipolaire est classique), à contours curvilignes, voire polycycliques. L’ostéocondensation qui succède à l’ostéoclasie entraîne des opacités floconneuses, visibles sur les radiographies ou sur le scanner, au sein d’un diploé remanié.


L’IRM, grâce aux séquences T2 avec suppression de graisse (séquence d’inversion-récupération [STIR] ou turbo spinecho [TSE] avec saturation de graisse) détecte les zones actives (front d’ostéolyse) sous la forme d’un hypersignal T2, hyposignal en T1.


Dysplasie fibreuse : affection du sujet jeune, la dysplasie peut affecter un ou plusieurs os.


À la radiographie, lacune ovalaire à contours nets et sclérose périlésionnelle. Au scanner : aspect soufflé de la table externe. La forme lacunaire a un tropisme pour l’os frontal.


Les formes condensantes associées sont fréquentes.


En IRM, hyposignal T1, signal hétérogène en T2 qui se rehausse après injection de gadolinium.


Ostéopathies endocriniennes : Atteintes osseuses dans 30 % des hyperparathyroïdies, dont 50 % de localisation crânienne. La résorption trabéculaire de la voûte entraîne une perte de la distinction entre table interne et table externe, et 1 aspect d’ostéoporose granuleuse (lacunes disséminées, de petite taille +/- lacunes plus volumineuses / tumeurs = tumeurs brunes de l’hyperparathyroïdie.


Ostéose thyroïdienne : aspect superposable à l’ostéose parathyroïdienne, mais l’ostéopénie est tardive. Le diagnostic est biologique, tout comme celui de l’hyperparathyroïdie.


Maladie de Cushing : parfois avec ostéopénie, avec un aspect microgéodique de la voûte.


Lacunes physiologiques :


Fossettes de Pacchioni : évaginations arachnoïdiennes contenant des granulations de Pacchioni, à travers la table interne de l’os, de part et d’autre du sinus longitudinal supérieur dès l’âge de 10 ans. Contour supérieur net, sur des clichés non tangentiels, alors que le bord inférieur est flou. Ne pas les confondre, sur un examen fait pour d’autres motifs, avec des lésions tumorales. Elles se présentent, dans une petite dépression de la table interne, en hypersignal T2, isosignal T1 et prenant le contraste de façon périphérique, après injection de gadolinium.


Lacs veineux diploïques : anastomose veineuse intradiploïque ou abouchement d’une veine émissaire avec un sinus veineux. L’aspect radiologique est celui de lacunes situées sur le trajet de veines diploïques.


Trous pariétaux de Bonnaire ou foramen pariétaux : liées aux veines émissaires de Santorini qui les traversent pour relier le sinus longitudinal > aux réseaux veineux du scalp), avec un petit diamètre de 2 mm, ce qui est le plus fréquent, un grand diamètre de 1 à 8 cm.


Radiologiquement, ces trous pariétaux ne sont visibles que dans la seconde catégorie.


Ils se présentent sous la forme de lacunes arrondies ou ovalaires, pariétales postérieures.


Lacunes congénitales :


Méningocèle et méningoencéphalocèle :Lacune à bords nets, sans ostéosclérose périphérique. Le scanner ou l’IRM doivent compléter le bilan de ce type d’anomalie congénitale. L’IRM est la seule technique capable d’analyser le contenu exact de ce kyste.


Sinus pericranii : communication, via une lacune médiane, entre le sinus longitudinal > et un peloton de vaisseaux sanguins au-dessus de la table externe. Le scanner, comme l’IRM, visualise une importante prise de contraste de la lésion.


Sinus dermique congénital : à tout âge en situation occipitale, avec orifice cutané, communicant par un tractus fistuleux avec l’espace périencéphalique. La radiographie objective la lacune osseuse (sur le trajet de la fistule). L’IRM est là aussi nécessaire à titre préopératoire, en décrivant les rapports de la fistule, mais surtout afin de faire le bilan d’éventuelles malformations associées



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