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Arthropathie à microcristaux de pyrophosphate de calcium dihydraté



Arthropathie à microcristaux de pyrophosphate de calcium dihydraté : associée ou non à une chondrocalcinose. Si l’articulation affectée ne présente pas de chondrocalcinose, un bilan radiographique ( bassin, poignets, genoux) en retrouver une à distance dans 95 % des cas.


Cette arthropathie prédomine aux genoux, poignets et métacarpophalangiennes, bilatérale, mais pas toujours symétrique.


Radiographie : elle imite une arthrose, avec pincement articulaire, ostéocondensation, géodes sous-chondrales, mais en diffère par :


– l’atteinte d’articulations épargnées par l’arthrose, comme le poignet (radiocarpienne, scaphotrapézienne) ou le coude, cheville (talo-calcanéo-naviculaire)


– aspect crénelé et engrené des surfaces articulaires ;


– ostéocondensation sous-chondrale intense, à limite nette ;


– géodes sous-chondrales souvent nombreuses, parfois grandes avec liseré de condensation ;


- peu / pas d'ostéophytes ;


– évolution fréquente vers la destruction sévère et parfois rapide de l’articulation, avec collapsus osseux sous-chondral, fragmentation et corps étrangers intra-articulaires uniques ou multiples pouvant mimer une ostéoarthropathie nerveuse.


Arthropathie hémochromatosique, parfois révélatrice de la maladie alors que la ferritinémie est encore normale, souvent contemporaine des autres signes cliniques ou tardive (20 à 50 % des hémochromatoses, + fréquente si l’hémochromatose débute après 50 ans). Douleurs modérées, tuméfaction et raideur articulaire, parfois arthrite aiguë pseudogoutteuse par dépôts de PPCD souvent associés. Souvent symétrique, avec formes unilatérales, notamment controlatérales à une hémiplégie préexistante. Touche les petites articulations de la main, surtout les métacarpophalangiennes des 2ème et 3ème rayons, moins les interphalangiennes. Plus tard atteinte des genoux, hanches ou épaules, l’atteinte rachidienne est identique à celle de la maladie des dépôts de PPCD.


Imagerie : ostéopénie axiale et/ou appendiculaire, asymptomatique avec rares tassements vertébraux biconcaves.


Aspect de chondrocalcinose dans 30 à 60 % des cas (fréquence croissante avec l’âge), l’atteinte de la symphyse pubienne et cartilages hyalins serait plus fréquente dans l’hémochromatose que dans la maladie à cristaux de PPCD. La chondrocalcinose peut être la seule manifestation radiographique (liseré de CCA, tantôt semis de crasse calcique d’étendue et d’épaisseur variables dans l’interligne, stigmates calciques qui disparaissent au cours de la destruction). Dépôts de cristaux de pyrophosphate de calcium. L’os sous-chondral est particulier : la plaque sous-chondrale et l’os voisin sous-jacent sont épaissis, occupés par une condensation parsemée de très petites géodes mal cernées et dispersées.


La séquence radiologique est, comme dans la CCA, de vélocité variable, avec chondrolyse suivie d’ostéolyse remodelante et ostéophytose modérée.


Arthropathie de type dégénératif similaire à l’arthropathie à PPCD : observée radiographiquement dans 50 % des cas. Penser à l’hémochromatose si : ostéophytose de taille et de forme inhabituelles, typiquement en bec ou en crochet, du bord radial des têtes métacarpiennes, prédilection pour les métacarpophalangiennes, avec géodes sous-chondrales de 1 à 3mm, bien limitées, à bords condensés, des têtes métacarpiennes et précédant le pincement articulaire parfois asymétrique ; plus rarement, le pincement articulaire s’associe à une sclérose mal limitée d’une tête métacarpienne et peu de géodes ; l’atteinte des 2ème et 3ème rayons est fréquente et caractéristique, comme pour l’arthropathie à PPCD ; les ostéophytes en crochet sont alors évocateurs du diagnostic d’hémochromatose, ainsi que l’atteinte sévère des quatre derniers rayons de la main ;


– une atteinte du carpe avec de grosses géodes sous-chondrales (de 5 à 6 mm), parfois multiples dans un même os ; même si l’articulation radiocarpienne peut être affectée comme dans la maladie des dépôts de PPCD, son respect contrastant avec une arthropathie sévère et étendue du carpe, des articulations carpométacarpiennes et/ou des articulations métacarpophalangiennes, est évocatrice de l’hémochromatose ;


– une évolution lentement progressive ; les poussées rapides avec fragmentation osseuse sont plus spécifiques de la maladie à cristaux de PPCD.


L’arthropathie se caractérise par un liquide articulaire de type mécanique, sauf en cas d’accès pseudogoutteux. L’étude histologique de la membrane synoviale retrouve de nombreux grains d’hémosidérine au sein des cellules synoviales à la différence des dépôts d’hémosidérine de l’hémophilie, de l’hémarthrose, de la polyarthrite rhumatoïde et de la synovite villonodulaire qui intéressent les macrophages, les cellules phagocytaires des couches sousintimales. L’hyperplasie villeuse est modérée, parfois associée à une infiltration cellulaire inflammatoire chronique.


Une chondrocalcinose est souvent associée à l’hémochromatose. Les dépôts de PPCD intéressent alors les couches superficielles de la membrane synoviale mais surtout le cartilage articulaire. La présence de dépôts d’hémosidérine dans les chondrocytes des cartilages articulaires est en revanche controversée.


Le traitement spécifique de l’hémochromatose, les saignées régulièrement répétées, n’ont malheureusement pas d’influence sur le cours des arthropathies constituées.


 



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