» GANGLION LYMPHATIQUE Lymphome anaplasique à petites cellules

Lymphome anaplasique à petites cellules



Variante à petites cellules  : (1), Arch Pathol Lab Med. 2010 Nov ;134(11):1706-10  (5 à 10% des cas), atteinte leucémique plus fréquente, sujets jeunes avec médiane de 14 ans (4mois-40 ans), surtout des ganglions et peau (éruption maculaire ou nodules sous-cutanés). Leucocytose constante avec PN présentant des granules toxiques, des lymphocytes petits à moyens, atypiques, à noyaux irréguliers, denses, lobulés et granules azurophiles ressemblant aux cellules cérébriformes du Sézary ou cellules fleurs de lymphome/leucémie T.  


Mélange de cellules de toutes tailles avec prédominance de cellules de taille petite à moyenne à noyaux irréguliers, cérébriformes, les grandes cellules entourent de petits vaisseaux qui se retrouvent dans les sinus. Prédominance de petites cellules à noyaux irréguliers, excentré, en fer à cheval, nucléole net et cytoplasme abondant amphophile.


Au faible grossissement, l' architecture ganglionnaire est partiellement préservée, la présence de nombreux petits lymphocytes avec quelques grandes cellules évoque une inflammation, surtout si présence de macrophages (souvent nombreux avec parfois érythrophagocytose, mais les grandes cellules entourent les vaisseaux et sinus lymphatiques. Atteinte cutanée fréquente, stade évolué et mauvais pronostic. Atteinte médullaire souvent mineure avec petits amas de petits lymphocytes et rares grandes cellules éparpillées.


CD30 + membranaire dans les grandes cellules, vs négatif ou faible dans les cellules petites / moyennes, EMA + membranaire, phénotype T ou nul, CD3 / CD 8 et EBV négatifs, positivité de : CD2, CD5, CD4, marqueur cytotoxique (TIA1, granzyme B, perforine), surtout de ALK (marquage nucléaire, surtout dans les grandes cellules).


Diagnostic différentiel :


- inflammation, ainsi une lymphocytose T se voit dans les viroses, avec atteinte partielle de l'architecture ganglionnaire. Dans les ganglions bénins des grandes cellules CD 30 +, sont dans ou au bord des follicules B et pas en périvasculaire


- autres lymphomes T à petites cellules : dont les lymphomes cutanés (anaplasique, papulose


lymphomatoïde (poussées de papules qui régressent sponaténament), les lymphomes T périphériques SAI (CD30 parfois +, mais ALK et EMA-) et lymphome angio-immunoblastique T (hyperplasie vasculaire, follicules burned out, cellules CD30 + éparpillées). Le jeune âge et atteinte ganglionnaire fréquente sont rares dans les lymphomes cutanés.


La transformation en forme classique se produit dans près de ¼ des cas avec un délai moyen de 5 ans, l'évolution est alors péjorative (2).


 


 


Reference List


 


 (1)  Kinney MC, Collins RD, Greer JP, Whitlock JA, Sioutos N, Kadin ME. A small-cell-predominant variant of primary Ki-1 (CD30)+ T-cell lymphoma. Am J Surg Pathol 1993 ; 17(9):859-868.


 (2)  Hodges KB, Collins RD, Greer JP, Kadin ME, Kinney MC. Transformation of the small cell variant Ki-1+ lymphoma to anaplastic large cell lymphoma : pathologic and clinical features. Am J Surg Pathol 1999 ; 23(1):49-58.


 



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