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Acro-ostéolyse de l’adulte


Acro-ostéolyse de l’adulte : destruction d’une partie de la phalange distale des doigts et des orteils, le plus souvent bilatérale. Les rares formes primitives ne sont retenues qu’après élimination d’une forme secondaire à une affection médicale, un toxique ou un traumatisme.
Clinique :elle peut se révéler par des signes fonctionnels : acroparesthésies, douleurs sourdes, modifications vasomotrices des doigts. Dans les acro-ostéolyses familiales, la douleur est un signe remarquable. Le raccourcissement des phalanges distales imite un pseudohippocratisme digital.
Une déformation en pince de l’ongle est possible après acro-ostéolyse post-traumatique. Dans les cas sévères, l’ongle peut être détruit. Les orteils sont souvent touchés dans les affections avec troubles neurologiques. La déformation et destruction des doigts s’accompagnent de troubles trophiques et d’ulcérations des parties molles.
Radiologie  :
Dans la forme transversale, la diaphyse de la phalange distale présente une ostéolyse en bande, alors que la base et la houppe sont préservées. Une fragmentation de la houppe peut entraîner sa disparition quasi totale, traduisant une acronécrose. Penser à : intoxications au chlorure de vinyle et à certains venins, formes congénitales familiales ou idiopathiques.
Dans l’acro-ostéolyse longitudinale, la résorption de la houppe et de la diaphyse, aboutit progressivement à un aspect en sucre d’orge sucé ou en crayon taillé. Penser à : sclérodermie, hyperparathyroïdie, rhumatisme psoriasique et gelures. L’ostéolyse peut s’étendre aux métacarpiens et aux métatarsiens dans les affections avec troubles neurologiques.
Signes associés : résorption sous-périostée d’une hyperparathyroïdie , calcinose des parties molles dans le cadre d’une sclérodermie, arthrite érosive psoriasique ou d’une polyarthrite rhumatoïde.
Formes acquises :
Ostéodystrophie rénale : Les deux formes d’acro-ostéolyse se rencontrent dans ce contexte avec une plus grande fréquence de l’ostéolyse longitudinale. Il faut rechercher au début une résorption sous-périostée du bord radial de la 2ème phalange des 2ème et 3ème doigts.
Des anomalies associées des articulations acromioclaviculaires, sacro-iliaques ou du pubis doivent être recherchées en plus de l’étude biologique.
Rhumatismes inflammatoires :
Psoriasis  : Moins de 15 % ont une acro-ostéolyse, plutôt de type longitudinal avec arthrite interphalangienne distale + rarement des autres articulations digitales, les lésions sont plus fréquentes aux pieds qu’aux mains. Exceptionnellement, l’acro-ostéolyse est isolée sans atteinte articulaire.
PR et vascularite : avec rares cas d’ostéolyse, de type longitudinal. Le contexte clinique, biologique et l’atteinte radiologique d’autres articulations font le diagnostic.
Réticulohistiocytose multicentrique (dermo-arthrite lipoïde) : vésicules cutanées + lésions des mains (atteinte bilatérale et symétrique des interphalangiennes distales). Les érosions marginales sont plus habituelles que l’acro-ostéolyse. Le squelette axial peut être atteint (sacro-iliaques, articulations costotransversaires et surtout articulation atlas-axis).
Cette pathologie est associée à un cancer dans 25 % des cas (carcinomes coliques, bronchiques ou mammaires).
Sclérodermie  : avec dans 40 à 80 % une acro-ostéolyse (résorption des houppes, soit ostéolyse transversale ou oblique isolant un fragment distal irrégulier).
Le contexte clinique (jeune femme, syndrome de Raynaud, sclérose cutanée à début digital) et les éventuels signes radiologiques associés (atrophie des parties molles avec diminution de l’index pulpaire, calcinose) orientent le diagnostic.
Syndrome de Raynaud idiopathique : ostéolyse des phalanges distales dans les formes sévères, de même que les artérites oblitérantes des extrémités.
La pycnodysostose associe un nanisme avec ostéopétrose et acro-ostéolyse (maladie de Toulouse-Lautrec).
Neuro-arthropathies du diabète, de la syringomyélie, du tabès et de l’indifférence congénitale à la douleur : acro-ostéolyse de type longitudinale. L’ostéolyse est importante, avec subluxation, fractures, fragments osseux intra-articulaires et ostéophytose.
La hanche, le genou, la cheville et le rachis sont les localisations les plus fréquentes dans le tabès, l’épaule, le coude, le poignet et le rachis dans la syringomyélie, les articulations métatarsophalangiennes, métacarpophalangiennes et interphalangiennes dans le diabète, le tarse dans l’indifférence congénitale à la douleur, les métatarsiens et les phalanges proximales du pied, mais aussi les phalanges distales des mains et des pieds dans la lèpre. Une acro-ostéolyse peut être révélatrice d’une dysraphie rachidienne.
Acropathie ulcéromutilante (maladie de Thévenard) : F/H > 1, se manifeste entre 14 et 20 ans par un raccourcissement et un épaississement d’un ou plusieurs orteils, parfois chez l’adulte éthylique. Ostéolyse des têtes des deux premiers métatarsiens et de la base de la phalange qui leur fait face. La phalange s’effile en flammèche et la diaphyse métatarsienne s’amincit et se termine en biseau. L’ostéolyse s’étend aux métatarsophalangiennes voisines puis au tarse, avec pied cubique. Atteinte rare des MS après celle des MI. Les troubles trophiques à type de maux perforants plantaires siègent en regard de l’articulation atteinte ; ils précèdent ou sont contemporains de l’ostéolyse. Des troubles de la sensibilité de type syringomyélique sont fréquemment associés.
Une acro-ostéolyse peut être secondaire à une brûlure des doigts (chaleur, électricité) ou à des engelures. L’extrémité des pouces, protégée dans le poing fermé, est préservée en cas de traumatisme par le froid. Des microtraumatismes répétés, comme chez les joueurs de guitare, peuvent être responsables d’une acro-ostéolyse.
Toxique  : L’acro-ostéolyse est une maladie professionnelle des ouvriers affectés au nettoyage des autoclaves servant à la polymérisation du chlorure de vinyle. Début insidieux avec douleurs sourdes et déformation progressive des ongles +/- modifications cutanées de la face dorsale des doigts, syndrome de Raynaud / syndrome du canal carpien.
Les signes radiologiques sont retardés avec ostéolyse transversale d’une ou plusieurs phalanges distales des mains, qui avec le temps se déplace vers la base de la phalange distale.
L’arrêt de l’exposition stoppe l’évolution et une réparation avec cal osseux peut s’observer.
L’atteinte des pieds est moins fréquente que celle des mains, mais réalise un aspect radiologique semblable. Parfois, l’ostéolyse touche d’autres parties du squelette : sacro-iliaque (sacro-iliite), calcanéum, clavicule.
Des acro-ostéolyses ont été rapportées après intoxication au venin de serpent ou de scorpion, ainsi qu’après certaines prises médicamenteuses (phénytoïne, ergot de seigle).
Pathologies rarement associées à une acro-ostéolyse : pachydermopériostose, goutte, sarcoïdose, infections, métastases osseuses, choc septique, acrodermie extensive de Hallapeau et Hébra, Ehlers-Danlos, porphyrie érythropoïétique congénitale.
Formes idiopathiques :
Syndrome de Hajdu-Cheney , avec formes familiales de transmission autosomique dominante et formes sporadiques. Il associe une acro-ostéolyse des mains / pieds, des malformations craniofaciales et une ostéoporose chez des petits sujets. Fréquentes ulcérations plantaires, atrophie / ulcérations des extrémités des doigts chez un adulte de 20 à 30 ans.
L’acro-ostéolyse débute le plus souvent vers la dixième année.
Radiologie  : ostéolyse transversale des phalanges distales +/- résorption du fragment distal.
L’ostéolyse reste stable ou, au contraire, s’étend sur plusieurs années aux autres phalanges, aux métacarpiens et métatarsiens qu’elle effile en crayon taillé, et aux os de l’avant-bras.
L’ostéolyse peut aussi toucher les branches de la mandibule.
Les manifestations craniofaciales sont constamment retrouvées : crâne allongé dans le sens antéropostérieur avec saillie de l’occiput, oreilles bas implantées, élargissement des sutures lambdoïdes et présence d’os wormiens, platybasie fréquente, à l’origine de complications neurologiques, édentation précoce par résorption alvéolaire des maxillaires, impression basilaire et selle turcique élargie.
L’ostéoporose généralisée apparaît dès l’enfance avec cyphose dorsale et déformations vertébrales en diabolo.
Quant à l’hyperlaxité ligamentaire et à la surdité de transmission, elles sont inconstantes.
Formes à début carpotarsien : Ces formes ne concernent pas les phalanges distales et se révèlent par des troubles de la marche, un pied creux ou des tuméfactions des poignets.
Il s’agit essentiellement de formes de l’enfant.

Voir en ligne : http://www.medix.free.fr/rub/acro-o... › http://www.medix.free.fr/rub/acro-osteolyse-adulte.php


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