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tumeurs et Kystes ombilicaux


Kystes ombilicaux : vrais ou faux, n’importe où le long du cordon, de forme irrégulière, situés entre les vaisseaux (0,4% des grossesses), à partir de restes de l’allantoïde, surtout à l’extrémité fœtale du cordon. Association possible à : hydronéphrose, ouraque patent, omphalocèle, diverticule de Meckel. Les pseudokystes peuvent atteindre 6 cm (liquéfaction de la gelée de Wharton). Ils sont associés à des anomalies chromosomiques, omphalocèle, ouraque patent des kystes de corde de n’importe quel type, 20% sont associés aux anomalies structurales ou chromosomiques.

Les kystes du cordon ombilical comprennent : kyste du canal allantoïde, kyste omphalomésentérique, pseudokyste, kyste de l’ouraque
Localisation du kyste par rapport à l’axe longitudinal du cordon : para-axiale = 60% (kyste excentré par rapport au cordon et les vaisseaux du cordon ne sont pas déplacés), axiale = 40% (kyste du centre du cordon avec déplacement (et compression) des vaisseaux sanguins)
Localisation des kystes sur les différents segments du cordon : près de l’insertion fœtale (28 %), près de l’origine placentaire (33 %), du segment moyen (39 %).

Au premier trimestre de la grossesse :
Prévalence : 2 % à 3 % (entre 7 et 14 SA). Uniques ou multiples, de 3 à 6 mm, souvent entre 8 et 9 SA, parfois associés à l’hernie ombilicale physiologique. Ils disparaissent lors du 2ème trimestre de grossesse.
Echographie : impossible de déterminer la nature du kyste du cordon (vrai ou faux kyste) ; Le diagnostic est histologique (présence d’un endothélium tapissant la paroi interne dans le cas d’un vrai kyste).
Anomalies échographiques chez 25 % des grossesses avec kyste du cordon.
Anomalie chromosomique (trisomie 18) chez 7 % de ces grossesses (si kyste para axial de l’insertion fœtale ou placentaire du cordon, persistant après la 12e semaine de gestation).
Kyste du cordon unique dans 75 % des cas et souvent sans autre anomalie associée.
Kyste multiple dans 25 % des cas et associés dans 2/3 des cas à une aneuploïdie (trisomie 18) et autres anomalies. Association possible avec l’augmentation de l’épaisseur de la clarté nucale.

Au 2e et 3e trimestre de la grossesse :
Prévalence de pseudokyste du cordon, de taille variable, habituellement para-axial s’associant à une incidence élevée d’aneuploïdie. Anomalies chromosomiques chez 18 % des fœtus avec kyste isolé du cordon, et chez 55 % si kyste funiculaire avec d’autres anomalies.
Taille  : petits kystes (certains cas peuvent dépasser 5 cm de grand axe).
Autres kystes du cordon rencontrés au cours du 2e et 3e trimestre de grossesse : kystes du canal allantoïdien, les kystes du canal omphalomésentérique.
Kyste du canal allantoïdien : vrai kyste développé aux dépens d’un reliquat funiculaire du canal allantoïdien (le canal allantoïdien évolue pour former l’ouraque). Il apparaît à l’extrémité fœtale du cordon, souvent isolé dans le cordon, mais parfois, par l’intermédiaire de l’ouraque restant ouvert sur la vessie, il peut se connecter à la vessie (et contient alors de l’urine).
Compression des vaisseaux funiculaires si volumineux kystes.
Association dans 20 % des cas, à certaines pathologiques fœtales, surtout si le kyste persiste pendant toute la grossesse (complexes polymalformatifs, anomalies chromosomiques, et fistule vésicale ou omphalocèle).

Kyste du canal omphalomésentérique : aux dépens du canal omphalomésentérique ou conduit vitellin persistant, de l’extrémité fœtale du cordon.
Communication directe avec le tube digestif fœtal ; sa paroi étant formée de structures tissulaires du tube digestif (estomac, intestin grêle ou colon). Association possible à des anomalies abdominales (anomalies de la paroi abdominale comme l’omphalocèle et l’hernie ombilicale, kyste mésentérique intra-abdominal, diverticule de Meckel et autres anomalies sévère) ; spina bifida et anomalies cardiaques.
Parfois le conduit vitellin persistant forme un canal connectant le tube digestif à l’ombilic, c’est la fistule omphalomésentérique, si ce conduit est obturé du côté intestinal et ombilical, il se développe un kyste omphalomésentérique. Si ce conduit vitellin persistant, intra-abdominal est obturé sur toute sa longueur, il prend la forme d’un cordon fibreux reliant l’ombilic à l’intestin (ligament omphalomésentérique).

Pseudokystes œdémateux du cordon : accumulation liquidienne dans la gelée de Wharton, souvent multiple, avec sac sans endothélium, anéchogène, parfois volumineux ; isolé, ou associé à une anasarque fœtoplacentaire. Parfois l’hématome du cordon peut évoluer vers la formation de pseudokyste du cordon.

Gelée de Wharton kystique : dégénérescence kystique, mucoïde de la gelée de Wharton avec nombreux petits pseudokystes vésiculaires évoluant autours des vaisseaux sanguins du cordon. Association possible à des aneuploïdies (trisomie 13 et trisomie 18) et syndromes malformatifs.

Mégacordon (urinome du cordon) : Urinome (apparaissant suite à la fuite des urines dans la gelée de Wharton en rapport avec un défaut de la fermeture de l’ouraque), localisé à l’extrémité fœtale du cordon. Le diamètre du cordon supérieur à 4 cm.

Kyste de l’ouraque : extériorisé au niveau de l’ombilic parfois confondu avec le kyste du cordon, mais il communique avec la vessie (communication parfois visible à l’échographie).

Tératome du cordon : Rarissime ; de qq cm à 20 cm pour certains auteurs) ; toujours vascularisé par une artère provenant de la plaque choriale ; informe et sans symétrie ils proviennent de cellules germinales de la paroi de l’intestin invaginé dans le cordon ombilical.
Echographie  : masse appendue au cordon, d’échostructure variable +/- calcifications. A différencier du jumeau conjoint acardia avec un cordon rudimentaire et composé de structure symétrique squelettique centrale et de 2 pôles reconnaissables, céphalique et caudale.
Malformations associées aux tératomes du cordon dans 50 % des cas (célosomies).



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