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Adénomatose accrosyringiale


Adénomatose accrosyringiale ou syringo-fibroadénome eccrine où l’on retrouve des lésions papillaires qui s’étendent graduellement et symétriquement sur une grande partie du corps avec en histologie une prolifération diffuse de petites cellules dans l’épiderme et le derme en cordons anastomosés dans un tissu conjonctif fibrovasculaire. Tumeur des extrémités (palmoplantaire), de l’adulte, avec papules, plaques , nodules, uniques ou multiples, parfois symétriques ou linéaires. Possibilité de contexte de génodermatose dont
Le syndrome de Schopf-Schultz-Passarge qui associe des hidrocystomes es paupières, dystrophies unguéales, kératodermie palmoplantaire, hypodontie, alopécie et tumeurs cutanées d’apparition tardive
Dysplasie ectodermique de Clouston qui associe des dystrophies unguéales, alopécie, kératodermie palmoplantaire,
A été décrite une forme réactionnelle après inflammation, brûlure, stomie, traumatisme, , neuropathie lépreuse voire tumeurs.
Histologie  : prolifération en continuité avec l’épiderme, en cordons anastomosés dans le derme avec canaux
Traitement  : exérèse complète.
Pronostic  : favorable, même dans la forme multiple.
http://www.emedicine.com/derm/topic112.htm



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