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léiomyome entérique


Rares cas décrits (incidence estimée à 1/36 par rapport aux GIST) de léiomyomes (59). Dans une série de 25 tumeurs musculaires lisses du grêle (60) (15 hommes/10 femmes (moyenne de 62 ans (18 – 80 ans), 9 léiomyomes (CD117 -) de 4.5 cm de taille moyenne, 16 LMS(CD117- et PDFRA – en biologie moléculaire).
Les cellules interstitielles de Cajal se distinguent de mastocytes à la fois en morphologie (cellules allongées voire arborisées, DOG1 +, ckit +), elles peuvent faire porter un diagnostic erroné de GIST. Dans une étude de léiomyomes du tube digestif à la recherche de cellules interstitielles de Cajal Am J Surg Pathol. 2014 Jan ;38(1):72-7 : 34 œsophagiens, 8 gastriques, 12 coliques et 5 du grêle, ces cellules interstitielles de Cajal représentent en moyenne 20 jusqu’à 50 % des cellules des léiomyomes œsophagiens profonds (rares dans la musculeuse adjacente) et se voient dans 75% des léiomyomes gastriques et 20 % des léiomyomes entériques vs 0% des léiomyomes coliques ou œsophagiens superficiels. Absence de mutations de KIT ou PDGFRA.

(59) Miettinen M, Kopczynski J, Makhlouf HR, Sarlomo-Rikala M, Gyorffy H, Burke A et al. Gastrointestinal stromal tumors, intramural leiomyomas, and leiomyosarcomas in the duodenum : a clinicopathologic, immunohistochemical, and molecular genetic study of 167 cases. Am J Surg Pathol 2003 ; 27(5):625-641.
(60) Miettinen M, Sobin LH, Lasota J. True smooth muscle tumors of the small intestine : a clinicopathologic, immunhistochemical, and molecular genetic study of 25 cases. Am J Surg Pathol 2009 ; 33(3):430-436.



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