» CAVITE NASALE Carcinome basaloïde rhabdoïde et tumeurs avec del SMARCB1

Carcinome basaloïde rhabdoïde et tumeurs avec del SMARCB1


Parmi les carcinomes sinonasaux peu différenciés on distingue : le carcinome basaloïde, lympho-épithélial, sinonasal indifférencié et à petites cellules.
Série de 3 cas T4 avec aspect mixte carcinome basaloïde et rhabdoïde Am J Surg Pathol.2014 Sep ;38(9):1274-81.
Histologie  : tumeur bleue au faible grossissement avec mélange intime de cellules compactes basaloïdes en nids avec palissades périphériques, pseudorosettes périvasculaires, et rares cellules rhabdoïdes éparpillées. Composante exophytique papillomateuse et pagétoïde de surface extensive, avec remplacement des glandes muqueuses sous jacentes imitant un paillome inversé.
Immunohistochimie  : positivité de p16 (absence de DNA d’HPV ou d’EBV en ISH), AE1AE3 +, CK5 et vimentine dans les cellules basaloïdes et rhabdoïdes, perte complète nucléaire de SMARCB1.
Tumeurs du tractus sinonasal avec perte nucléaire de SMARCB1 (INI1) : série de 39 cas Am J Surg Pathol. 2017 Apr ;41(4):458-471.H/F = 1.5/1, de 19 à 89 ans (52 ans de médiane), souvent T4 ou T3, surtout du sinus ethmoïde +/- atteinte de cavité nasale. 56% de mortalité (moyenne de 15 mois), 30% vivants sans maladie avec suivi moyen de 26 mois.
Considéré comme sinonasal indifférencié (14 cas) (n=14) squameux non kératinisant / basaloïde (5 cas).
Histologie  : morphologie basaloïde (61%) = moins cellulaire, cellules dissociées ou plasmocytoïde / rhabdoïd (36%) = richement cellulaire en plages avec cellules à cytoplasme abondant excentré éosinophile. Rare différenciation glandulaire, aps de différenciation malpighienne ou dysplasia de surface.
Immunohistochimie  : positivité de : CK (97%), CK5 (64%), p63 (55%), CK7 (48%) ; toujours NUT -. Pas d’EBV ou HPV haut risque en hybridation. Perte constante de SMARCB1 (INI1).
Cas de PECome sinonasal avec transcrit de fusion NONO-TFE3 = tumeur mésenchymateuse avec différenciation musculaire lisse et mélanocytique +/- pigment mélanique Am J Surg Pathol. 2017 May ;41(5):717-722. , y penser si diagnostic de mélanome



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