» Moelle hématopoïétique Syndrome TEMPI

Syndrome TEMPI


Syndrome TEMPI

Le très rare syndrome TEMPI (telangiectasias, elevated erythropoietin level and erythrocytosis, monoclonal gammopathy, perinephric fluid collections, and intrapulmonary shunting) (11 cas décrits) présente une érythrocytose qui peut être confondue avec une polyglobulie et est une forme de dyscrasie plasmocytaire avec syndrome POEMS (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M-protein, and skin abnormalities).

Niveaux élevés d’EPO >5000 IU/l, avec paraprotéine, JAK2 V617F – et VEGF normal.

BOM  : Le + souvent plasmocytose médullaire <5 %, hyperplasie érythroïde, discrètes atypies des mégacaryocytes et lignée érythroïde Mod Pathol.2014 Sep 12.



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