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cholécystite à IgG4


cholécystite à IgG4

Une cholécystite lymphoplasmocytaire se voit souvent dans un contexte de cholangite sclérosante primitive ou secondaire (1) et dans des cas de pancréatite sclérosante lymphoplasmocytaire, alors qu‘elle est rare dans la cholélithiase ou d’autres pancréatites (2). La cholécystite à IgG4, est rarement isolée de la vésicule biliaire, habituellement atteinte de l’arbre biliaire par la cholangite à IgG4 (variante de cholangite sclérosante), pancréatite sclérosante à IgG4 associée dans 50 à 90% des cas. La maladie à IgG4 peut toucher de nombreux organes (pancréas, voies biliaires, foie, glandes salivaires et lacrymales, orbite, ganglions lymphatiques, TD, rétropéritoine / mésentère, aorte, thyroïde, poumon, rein, peau, sein, hypophyse, méninges, prostate, péricarde).

Prédominance masculine, de la 6ème décennie, sans contexte inflammatoire du TD, mais signes allergiques (atopie, eczéma, asthme, sinusite chronique dans près de la moitié des cas), souvent ictère de survenue brutale par syndrome de masse de la tête du pancréas / sténose de voie biliaire, syndrome de masse hilaire) , parfois poussée de pancréatite aiguë.

Imagerie  : épaississement segmentaire et homo­gène de la paroi biliaire, surtout de la partie distale du cholédoque dont le segment intra-pancréatique (50% des cas). A la cholangiographie, absence d’anomalie endoluminale, si sténose, aspect comparable à la cholangite sclérosante primitive, mais la dilatation d’amont n’est pas systématique. SI atteinte hilaire, alors syndrome de masse évocateur de cholangiocarcinome, et diagnostic redressé en histologie. Dans 30 % des cas de pancréatite sclé­rosante à IgG4, épaississement de la paroi vésiculaire, sans contexte lithiasique. L’atteinte des voies biliaires intrahépatiques est rare, limitée aux gros canaux péri-hilaires.

Biologie  : augmentation des IgG4 sériques > 1.4g/L dans 80 à 90 % des cas, sensibilité et spécificité entre 68-95 % et 80-99 % respectivement. Le taux d’lgG4 est + élevé si atteinte multifocale. Parfois : élévation des IgG / IgE, hyper-éosinophilie périphérique, VS accélérée, CRP élevée, élevation des Ac anti-noyau (50 % ) et du facteur rhumatoïde (20 %).

Macroscopie  : épaississement circonférentiel, homogène parfois marqué, mais non spécifique, pas d’ulcération ni suppuration, ni calculs.

Histologie  : infiltrat dense lymphoplasmocytaire panpariétal, prédominant en profondeur riche en T + qq nodules lymphoïdes, nombre variable de PNE et de macrophages sans granulomes, fibrose parfois storiforme ou en rayons de roue avec fibroblastes réactionnels, regroupés et disposés de façon radiaire (comme dans le DFSP), parfois dépôts hyalins pseudochéloïdiens, phlébite oblitérante typique mais difficile à voir, respect de l’épithélium. Les critères de la maladie à IgG4 sont : présence en nombre accru de lymphoplasmocytes IgG4, une fibrose storiforme et phlébite oblitérative Mod Pathol. 2012 Sep ;25(9):1181-92

Le critère est celui de l’augmentation des plasmocytes IgG4 + avec comptage au fort grossissement sur 3 hot spots, seuil de 50 plasmocytes IgG4 + /hpf pour les voies biliaires / foie / pancréas vs 10 si biopsie, le seul est de 100 dans les glandes lacrymales / salivaires et ganglion et de 200 dans la peau.

Diagnostic différentiel  : cholangite sclérosante primitive, mais homme + jeune entre 30 et 40 ans avec antécédents de MICI, atteinte progressive, insidieuse, augmentation des pANCA dans 80 %. Cholangite destructrice avec érosion chronique de l’épithélium biliaire et fibrose péricanalaire (dépôts fibreux concentriques péricanalaires, avec à terme destruction du canal). L’infiltrat est moins transpariétal, surtout superficiel, pas de PNE ni lithiases. Dans la pancréatite / cholangite lymphocytaire, infiltrat lymphoplasmocytaire dense centré par les canaux sans augmentation des IgG4, nodules lymphoïdes transpariétaux.

Lymphomes de la vésicule biliaire qui sont très rares. Les plus fréquents sont des LMNH de phénotype B, dont le lymphome de la zone marginale, follicu­laire et lymphoplasmocytaire et plus rarement de phénotype T (lymphome angio-immunoblastique).

Cholangite chronique scléro-hyaline ± calcifiante (vésicule porcelaine), mais fibrose paucicellulaire, non « storiforme », mais hyaline, voire même calcifiée.
La phlébite oblitérative des cholécystites à IgG4 peut faire discuter une vascularite, qui touche surtout les artérioles et plus rarement les veinules. Présence de nécrose fibrinoïde pan-pariétale, et infiltrat inflammatoire pariétal et péri-vasculaire riche en PNN et/ou PNE (PAN ) et à composante parfois granulomateuse (Wegener ), lésions absentes si maladie à IgG4.

Le carcinome à cellules indépendantes de type bague à chaton primitif de la vésicule biliaire peut être un piège diagnostique surtout en l’absence de syndrome tumoral localisé mais épaississement diffus de la paroi, cellularité faible, réaction fibrocollagène marquée

Traitement et pronostic : corticothérapie (0,6 mg/kg), systématique si atteinte d’un organe vital ou risque de dysfonction irréversible. C’est le cas des atteintes biliaires, compte tenu du risque d’hypertension portale et de cirrhose biliaire secondaire. Sinon, y compris si atteinte multifocale (sans risque vital / dysfonction), surveillance même si la guérison spontanée est rare. La réponse aux corticoïdes est spectaculaire, dans les 2 à 4 semaines, en l’absence d’amélioration dans ce délai, remettre en cause le diagnostic. Elle est poursuivie au moins 3 à 6 mois. La réponse au traitement est inversement proportionnelle à la quantité de fibrose. Plus la fibrose est dense, moins le traitement sera efficace. Le risque de récidive est élevé. Si échappement aux corticoïdes, immunosuppresseurs (azathioprine/ Imurel, mycophenolate mofetil/Cell Cept, ou Méthotrexate), le rituximab (MabThera) est 1 alternative si patient résistant, Bortezomib (Velcade) dans les myélomes multiples.
Rares cas de cholangiocarcinome survenant dans le cadre d’une cholangite à IgG40
 
Reference List
 
 (1) Abraham SC, Cruz-Correa M, Argani P, Furth EE, Hruban RH, Boitnott JK. Diffuse lymphoplasmacytic chronic cholecystitis is highly specific for extrahepatic biliary tract disease but does not distinguish between primary and secondary sclerosing cholangiopathy. Am J Surg Pathol 2003 ; 27(10):1313-1320.

 (2) Abraham SC, Cruz-Correa M, Argani P, Furth EE, Hruban RH, Boitnott JK. Lymphoplasmacytic chronic cholecystitis and biliary tract disease in patients with lymphoplasmacytic sclerosing pancreatitis. Am J Surg Pathol 2003 ; 27(4):441-451.

 

 



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