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Adénomatose acrosyringéale


Adénomatose acrosyringéale

/ Syringofibroadénome eccrine : Rare ; 75 cas décritsn à tout âge (16-80 ans), surtout dans 6ème et 7ème décennie, souvent associé à syndrome de Schöpf-Schulz-Passarge (autosomique dominant avec syringofibroadenom eccrine, kératodermie palmoplantaire hypodontie, hidrocystomes (Acta Derm Venereol 2008 ;88:607), H/F = 1/1, localisation acrale, nodule isolé, couleur chair, de croissance lente, extension graduelle et symétrique de papules sur des zones étendues avec 5 formes cliniques : isolé (le + fréquent, des membres inférieurs, multiple avec dysplasie hidrotique ectodermique (syndrome de Schöpf-Schulz-Passarge) : des paumes et plantes, multiple sans lésions cutanées associées, palmoplantaire de la personne âgée, forme naevoïde : exceptionnelle en plaques et papules linéaires, acral du sujet jeune, forme réactionnelle associée à néoplasie, stase veineuse, ulcère chronique du pied ou brûlure, naevus sébacé, site d’entérostomie

Macroscopie  : papulesverruqueuses, nodules et plaques ulcératives, parfois multiples nodules agencés de façon symétrique naevoïde Images cliniques

Histologie  : fins cordons / travées anastomosés réticulés de cellules monomorphes basaloïdes s’étendant de la couche basale épidermique dans le derme, les cellules sont un peu plus petites que les kératinocytes, stroma lâche, présence de différenciations canalaires de type eccrine bordées de cellules ACE +, +/- nids de cellules claires. Images histologiques

Immunohistochimie : positivité de PAS, EMA, CEA, CK1, CK6, CK19, filaggrin, involucrin

HMWK, CK14

Diagnostic différentiel  :

Naevus acrosyringéal : serait identique mais infiltrat plasmocytaire plus abondant, acanthome à cellules claires, tumeur de Pinkus mais pas de canaux dans les cordons cellulaires

Porome : pas d’architecture réticulaire / cordons

Porocarcinome : pas d’architecture réticulaire / cordons , cytologie maligne

 



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