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Carcinome rhabdoïde


Une différentiation rhabdoïde peut se voir dans 4-7% des carcinomes à cellules claires ou autres sous-types (Am J Surg Pathol 2000 ;24:1329),

Plages et amas +/- cohésifs de grandes cellules épithélioïdes à noyau excentré, vésiculaire, nucléolé avec de volumineuses inclusions paranucléaires (plus rare dans les formes papillaires et chromophobe (Am J Surg Pathol 2000 ;24:1329)). Pas de vraie différenciation musculaire en ultrastructure ou immunohistochimie Cette composante est minoritaire pour l’essentiel (1 à 50%) sous forme de foyers de 0, 1 à 2 cm. Cette composante est fortement corrélée à un stade et grade élevés (18) (Am J Surg Pathol 2014 ;38:1260), chez des enfants (5% adultes (moyenne 53-62 ans (33-84 ans), 2/3 masculin (Am J Surg Pathol 2013 ;37:1490)), survie moyenne de 8 à 31 mois, car stade et grade élevés y compris dans la composante non rhabdoïde (Arch Pathol Lab Med 2007 ;131:102, Am J Surg Pathol 2013 ;37:1490), métastases jusque dans 70% des cas (Am J Surg Pathol 2013 ;37:1490) ; pulmonaires ou N+ (J Urol 2011 ;186:675). Images  : #0, #1, #2, #3, #4, #5,

Immunohistochimie  : positivité de  : vimentine, EMA pan-CK, p53, CAIX, PAX2, PAX8, CD10, (Am J Surg Pathol 2000 ;24:1329, Ann Diagn Pathol 2015 ;19:57), persistence de INI1 sauf si carcinome médullaire associé (Am J Surg Pathol 2013 ;37:1490, Mod Pathol 2008 ;21:647)

Négativité de  : Desmine, actine lisse, CK7, CK20, MSA, HMB45, GFAP (J Urol 2011 ;186:675).

Biologie moléculaire  : mutations de BAP1 ou PBRM1 en 3p (Nat Genet 2012 ;44:751)

Diagnostic differentiel  : tumeur rénale rhabdoïde : patients pédiatriques, perte de INI1

Rhabdomyosarcome : différenciation striée absence de carcinoma à cellules rénales

 (18) Dunnill MS, Millard PR, Oliver D. Acquired cystic disease of the kidneys : a hazard of long-term intermittent maintenance haemodialysis. J Clin Pathol 1977 ; 30(9):868-877.



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