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Tumeurs endocrines survenant au cours de syndromes génétiques héréditaires


Tumeurs endocrines survenant au cours de syndromes génétiques héréditaires Arch Pathol Lab Med.2009 Mar ;133(3):350-64  (voir phacomatoses) : Dans le cadre d’1 MEN1 (patients jeunes, lésions multiples dans 60% des cas, de la queue avec sécrétion ; associés à une nésidioblastose dans 30% des cas AJSP 1996 ;20:1378) on note la possibilité de tumeurs kystiques AJSP 2001 ;25:752, micro-adénomatose dans 80% des cas (le micro-adénome est < 5 mm, trabéculaire avec réponse stromale avec au moins une hormone (surtout glucagon). Plus encore que pour les TEP sporadiques, la prise en charge des proliférations endocrines intégrées dans le cadre de la NEM1 est complexe et controversée. Si ces tumeurs sont souvent peu agressives et non fonctionnelles cliniquement, 4 à 27 % d’entre elles s’accompagnent de métastases hépatiques (17). Le facteur prédictif principal de métastases hépatiques est une taille tumorale de 3 cm ou plus.

VHL  : adénome microkystique jusque dans 70% des cas, avec PEN jusque dans 16% des cas, multiples dans 40% des cas, souvent non fonctionnels, de type habituel ou plus souvent à cellules claires.

NF1  : autosomique dominant à haute pénétrance, 1% des NF1 présentent des tumeurs neuroendocrines surtout de l’ampoule de Vater avec des glandes et des psammomes PAS +, celles à somatostatine peuvent être associées à des GISTs.

Sclérose tubéreuse de Bourneville    : rares cas de PEN (insulinomes), parfois malins

La majorité des malades avec métastases hépatiques ont un SZE. La résection des gastrinomes pancréatiques de plus de 3 cm ne prévient pas la survenue de métastases hépatiques métachrones (31). Si la proportion de formes malignes est sensiblement identique pour les gastrinomes pancréatiques sporadiques et pour ceux développés dans le cadre de la NEM1, en revanche l’espérance de survie semble meilleure au cours de ce syndrome génétique, même en cas de métastases hépatiques.

 

Le traitement est surtout chirurgical, associé ou non à la chimiothérapie.

 (17) Terris B. [Endocrine tumors of the pancreas : classification, clinical and molecular prognostic factors]. Ann Pathol 2002 ; 22(5):367-374.

 (31) Cadiot G, Vuagnat A, Doukhan I, Murat A, Bonnaud G, Delemer B et al. Prognostic factors in patients with Zollinger-Ellison syndrome and multiple endocrine neoplasia type 1. Groupe d’Etude des Neoplasies Endocriniennes Multiples (GENEM and groupe de Recherche et d’Etude du Syndrome de Zollinger-Ellison (GRESZE). Gastroenterology 1999 ; 116(2):286-293.



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