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Lésions des nerfs périphériques et des racines.


Lésions des nerfs périphériques et des racines . Les troubles siègent dans le territoire innervé par le nerf ou la racine atteints (dermatome). Les douleurs ou paresthésies sont plus fréquentes que les anesthésies du fait du chevauchement entre dermatomes.

Les douleurs radiculaires sont : en éclair, de trajet descendant, déclenchées par la toux, l’éternuement, les mouvement du rachis, l’étirement (Signe de Lasègue), dans un territoire fixe correspondant à un dermatome (ou plusieurs). Les plus fréquentes sont la névralgie sciatique et cervico-brachiale et du trijumeau.

Les lésions diffuses des nerfs (neuropathies périphériques) ou des racines (polyradiculopathies) se manifestent par des paresthésies, douleurs ou anesthésies bilatérales, symétriques, à prédominance distale et d’évolution ascendante. Les douleurs de certaines neuropathies sont liées à une perte du contrôle inhibiteur des fibres myéliniques de gros calibre sur les neurones d’origine des voie spino-thalamiques (anesthésie douloureuse). Le type de l’anesthésie (ou hypoesthésie) peut être sélective d’une modalité selon la qualité des fibres atteintes, anesthésie thermo-algique fibre myéliniques de petit calibre et amyéliniques), paresthésies perturbation des sensibilités discriminatives et ataxie sensorielle (fibres myélinisées de gros calibre).

Les lésions des cordons médullaires provoquent des déficits sous- lésionnels des sensibilités élémentaires dont la limite supérieure ne dépasse pas le niveau lésionnel. Les lésions de la corne postérieure de la moelle et de la décussation des voie spinothalamiques (lésions centromédullaires) provoquent des déficits segmentaires (suspendues) de la sensibilté thermo-algique. la sensibilité de la face est respectée.

Le syndrome cordonal postérieur est sous-lésionnel, uni ou plus souvent bilatéral, paresthésies parfois déclenchées par la flexion du rachis cervical sous la forme d’une décharge électrique descendante (signe de Lhermitte), troubles de la sensibilité cordonale discriminative, (sens positionnel, kinesthésie, pallesthésie), ataxie sensorielle avec signe de Romberg ipsilatéral à la lésion si unilatéral

Le syndrome spino-thalamique est sous lésionnel avec anesthésie ou hypoesthésie thermo-algique, unilatéral opposé à la lésion.

Le syndrome centro-médullaire (ou syringomyélique) est un syndrome segmentaire avec anesthésie ou hypoesthésie thermo-algique, bilatéral si atteinte de la décussation spino-thalamique, unilatéral du côté lésé si lésion d’une seule corne postérieure, suspendu, limité aux métamères lésés. Présence de lésions secondaires à l’anesthésie (brûlures, panaris analgésiques), troubles trophiques et arthropathies par atteinte du sympathique (colonne intremédio-latérale).

Le syndrome de Brown-Sequard est sous lésionnel avec lésion d’une hémi-moelle avec du côté de la lésion : un syndrome pyramidal et un syndrome cordonal postérieur, du côté opposé à la lésion un syndrome spino-thalamique.

- il peut s’y associer des troubles vasomoteurs avec sensations de pied froid, œdèmes, lésions ulcéreuse.

Selon la répartition topographique de ces anomalies, on distingue :

- les polynévrites  : atteinte bilatérale et symétrique à prédominance distale donc débutant généralement aux membres inférieurs pour s’étendre secondairement.

- les polyradiculonévrites  : atteinte bilatérale et symétrique, distale et proximale, responsable parfois d’un déficit massif et sévère avec atteinte des nerfs crâniens, voire de la musculature respiratoire.

- les multinévrites  : atteinte souvent bilatérale, asymétrique, de disposition multi-tronculaire.

La distinction entre ces différentes entités est importante non seulement sur le plan du diagnostic positif et des examens complémentaires mais également, sur le plan des étiologies dont la répartition n’est pas la même.

 

L’électroneuromyographie (ENMG)  : affirme le caractère neurogène périphérique de l’atteinte, précise la distribution des anomalies (atteinte segmentaire, plurifocale, distale, symétrique ou diffuse), la cause ( atteinte axonale ou démyélinisante ou mixte).

Celle de stimulation : étude des vitesses de conduction nerveuses motrices et sensitives, les amplitudes des réponses motrices et sensitives, les latences distales, les ondes F. Celle de détection à l’aiguille recherche des activités spontanées de repos (fibrillations et potentiels lents), juge des tracés de contraction volontaire, de leur richesse, de l’aspect des potentiels d’unité motrice.

La biopsie de nerf recherche une dégénérescence axonale, démyélinisation ou processus mixte, une maladie de surcharge (amylose) ou inflammatoire. Faite sous AL sur le filet sensitif du musculocutané du pieds ou le nerf sural.

La biopsie de muscle   : affirme le caractère neurogène de l’atteinte (groupement par type de fibres) par opposition aux affections primitivement musculaires. Elle peut être intéressante dans certaines vascularites avec atteinte mixte du nerf et du muscle.

L’étude du LCR  : est importante dans les neuropathies inflammatoires aiguës ou chroniques.

Atteinte de la corne antérieure de la moelle ou noyaux des nerfs crâniens dans la poliomyélite antérieure aiguë, la sclérose latérale amyotrophique (SLA) et autres amyotrophies spinales, autres lésions centro-médullaires.

Atteinte des racines rachidiennes, soit monoradiculaire lors de sciatique, névralgie cervico brachiale, soit pluriradiculaire ou plexique lors d’atteinte de plexus brachial ou lombosacré, traumatique ou inflammatoire ou néoplasique. Atteinte des racines et des nerfs lors de polyradiculonévrites aiguës (Guillain Barré) ou chroniques (polyradiculonévrites inflammatoires démyélinisantes chroniques)

Atteinte des nerfs périphériques : tronculaire traumatique, par piégeage (syndrome du canal carpien), mononévrite (diabète), polynévrite aiguë ou chronique.

Diagnostic étiologique  : difficile, car étiologies nombreuses (>100), 1/3 des cas est idiopathique. On tient compte du type d’atteinte motrice, sensitive (douloureuse ou proprioceptive), végétative et leurs différentes combinaisons, de la distribution du déficit (distal pur ou distal et proximal, symétrique ou asymétrique). Du mode d’installation et évolution (aigu, (de quelques heures à 4 semaines), subaigu de 4 à 8 semaine, chronique > 8 semaines voire plusieurs années, évolution progressive ou par poussées, rapide ou lente. Du contexte de survenue (familial, toxique, maladie générale évolutive, chimiothérapie) Des données cliniques et électrophysiologiques.

Biologie  : VS, CRP- NFS (macrocytose), Transaminases, Glycémie, Hb glycosylée, urée, créatinine, électrophorèse sanguine + immunofixation- vitamine B12- examen d’urines

En seconde intention  : Vitamine B1, B6, E, A folique, Sérologies : HIV, Hépatite, Lyme, Campylobacter, immunoélectrophorèse sang et urine, cryoglobulines, Antigangliosides GM1, anti-MAG, myélogramme, biopsie de moelle- Ponction lombaire, TSH, calcémie, anti SSA et SSB, biopsie de glande salivaire, Anti-HU, ACE, CA19-9, Rx poumon, Echo ou scanner abdominal, Biologie moléculaire : HNPP, CMT1, CMTX- Porphyrie, delta AL

Etiologies acquises : Métaboliques : Diabète, insuffisance rénale, déficit vit B12, amylose. Immunes : Polyradiculonévrites aiguës ou chroniques, vascularites, gammapathies, neuropathies motrices multifocales à blocs de conduction. Infectieuses : Zona, lèpre, Lyme, HIV, sarcoïdose. Néoplasique : lymphomes, myélomes, carcinomes, neuropathies paranéoplasiques. Médicamenteuses ou toxiques : chimiothérapie, métaux, toxiques et idiopathiques

Formes héréditaires  : - Neuropathies sensitivomotrices héréditaires type Charcot-Marie-Tooth ( CMT)- Neuropathies par hypersensibilité à la pression (HNPP ou neuropathie tomaculaire), Plexopathies familiales- Amylose familiale, Porphyrie- Autres : Fabry, leucodystrophie métachromatique, adrénoleucodystrophie, Refsum. Maladies du neurone moteur : amyotrophies spinales.

Les formes aiguës  : Formes axonales : Guillain Barré (voir ci-dessous), Porphyrie aiguë intermittente on recherche le rôle favorisant des barbituriques (ou médicaments interdits), un syndrome douloureux abdominal, des urines noircissant à la lumière, une confusion mentale. Dosage des porphyrines urinaires. Diabète (voir ci-dessous), insuffisance rénale (lors de l’instauration d’une dialyse), anorexie (lors de la réalimentation), éthylique, Intoxication aiguë (arsenic, lithium, organophosphorés), vascularites nécrosantes.

Formes myéliniques , Diphtérie : prédominance sensitive, atteinte du voile, paralysie de l’accommodation, notion d’une angine précessive, Guillain Barré

Formes neuronales - Poliomyélite antérieure aiguë

Les formes subaiguës : Formes axonales : Métaboliques dont diabète, insuffisance rénale, hypothyroïdie, Nutritionnelles (alcoolisme, carences vitaminiques), Toxiques avec le plomb (paralysie motrice pure, pseudo-radiale bilatérale, associée à des signes évocateurs tels coliques, liseré gingival, HTA, anémie à hématies ponctuées, élévation de la plombémie et plomburie), N-hexane, acrylamide (ciment chimique, chez les ouvriers du batiment). Médicamenteuses (vincristine, amiodarone, isoniazide, métronidazole, disulfirame, cis-platine, taxol) . Maladies de systèmes (vascularites, sarcoïdose), Hémopathies et lymphopathies, dysglobulinémie. Infectieuses : Sida, hépatite C, Amylose

Formes myéliniques : Polyradiculonévrites inflammatoires idiopathiques subaiguës, Maladies de système, dysglobulinémie, myélome, POEMS, Sida

Formes neuronales : Ganglionopathies (syndrome de Gougerot-Sjogren (Anticorps antiSSA,SSB, biopsie des glandes salivaires accessoires), paranéoplasique (syndrome de Dennys Brown) : anticorps antineuronaux anti-HU, recherche d’un cancer en particulier pulmonaire

Les formes chroniques : Formes axonales : héréditaires avec CMT (type 2 et X) ; amyloses familiales, polyneuropathies sensitives héréditaires, gammapathie à IgG

Formes myéliniques : héréditaires avec CMT 1A, maladie de Refsum, leucodystrophie métachromatique et acquises : polyradiculonévrite inflammatoire chronique, gammapathies bénignes IgM, neuropathies motrices à blocs de conduction

Formes neuronales- motrices : CMT spinal- sensitive : neuropathie héréditaires sensitives, neuropathies ataxiantes chroniques idiopathiques.

Les neuropathies avec atteinte initiale purement motrice (*) : signes sensitifs d’examen possibles, Maladies du motoneurone, Neuropathies motrices multifocales, Syndrome de Guillain Barré (*), Neuropathies inflammatoires démyélinisantes chroniques (*), Intoxication au plomb (*), Porphyrie aiguë (*), Neuropathies héréditaire de Charcot Marie (*)

Neuropathies périphériques avec troubles végétatifs  : Diabète, Amylose familiale ou acquise, Guillain Barré, Vincristine, Porphyrie, HIV, Pandysautonomie idiopathique

Neuropathies douloureuses : Neuropathie sensitive ou sensitivomotrice idiopathique- Diabète, Vascularites, Guillain Barré, Amylose, Toxiques (Arsenic), HIV, Maladie de Fabry

Neuropathies sensitives ataxiantes (neuronopathies sensitives ou ganglionopathies) : Cancer (paranéoplasiques), syndrome de Sjögren, Neuronopathie sensitives idiopathiques, Cisplatyl, Intoxication vitaminique B6, HIV

 

 



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