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Pecome


Pecome = tumeur épithélioïde périvasculaire ovarien, de phénotype myomélanocytaire, soit primitif soit secondaire, parfois antécédents de sclérose tubéreuse.

Dans la forme primitive, forme bénigne, border line et maligne selon les critères de Folpe (pas de critères histologiques d’agressivité < 5 cm = bénin, si importantes dystrophies ou > 5 cm = borderline, si critères tels > 5 cm, infiltration, atypies, nécrose mitoses = malin), critères modifiés de Folpe 1 ou moins de critère agressif (bord invasif, ≥5 à <10 cm, mitoses 2 à 6 / 50 HPF, invasion lymphovasculaire)(Am J Surg Pathol 2005 ;29:1558), de Schoolmeester (bénin ou border line si moins de 4 critères malin si 4 ou plus (> 5cm, atypies, nécrose, invasion vasculaire, > 1 mitose / 50 hpf, borderline si atypies marquées isolées, ≥10 cm ou mitoses > 4 / 50 HPF) (Am J Surg Pathol 2014 ;38:176) , et de Conlon (J Clin Pathol 2015 ;68:418) :

Histologie  : amas et nids de grandes cellules polygonales à cytoplasme abondant clair ou éosinophile, noyaux modérément pléomorphes imitant un carcinome à cellules claires +/- signes de malignité perméations vasculaires, nécrose en masse et pigment brun

Images histologiques

Immunohistochimie  : positivité des marqueurs mélanocytaires (HMB45, Melan A / MART1, MITF) et myoïdes (desmine, actine lissen, H caldesmone, calponine), fréquente de TFE3, non corrélée à des réarrangements de TFE3 (Am J Surg Pathol 2014 ;38:176)

Négativité de : S100, vimentine, muscle specific actin, chromogranin A

Diagnostic différentiel  : tumeur adipeuse, carcinome mais CK +, HMB45 -, desmine -

sarcome à cellules claires : transcrit de fusion ETW/ATF1, GIST : CD117 + diffus, Mélanome : S100 + diffuse, tumeur musculaire lisse : HMB45 -.

Traitement  : Forme primitive : chirurgie si oligométastatique +/- chimiothérapie adjuvante ou inhibiteurs de mTOR



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