» TISSUS MOUS Sarcome indifférencié BCOR+

Sarcome indifférencié BCOR+


Sarcome indifférencié BCOR +Am J Surg Pathol. 2016 Dec ;40(12):1670-1678 : forme de sarcome à petites cellules rondes EWSR1-négatif, avec gène de fusion BCOR-CCNB3, BCOR-MAML3, des duplications en tandem interne de BCOR (ITD), décrits dans le sarcome à cellules claires du rein, ou transcrit YWHAE-NUTM2B, égalemnet décrits dans le sarcome à cellules claires du rein ont une forte expression de mRNA BCOR. Des sarcomes à cellules claires du rein ou tumeurs mésenchymateuses primitives myxoïdes de l’enfant présentent des tandems de BCOR ou forte expression du gène BCOR.
Tous les sarcomes avec transcrit de fusion BCOR-MAML3 et BCOR-CCNB3 ou transcrit YWHAE-NUTM2B et 93% de ceux avec tandem BCOR et tous les sarcomes à cellules claires du rein sont BCOR + en IHC. . En dehors de BCOR-MAML3 a été décrite la fusion ZC3H7B-BCOR Am J Surg Pathol. 2016 Apr ;40(4):433-42 qui se voit plutôt chez de jeunes adultes, de distribution variable alorsque les cas BCOR-CCNB3 se voient chez l’enfant et dans l’os.
Dans une série de 22 sarcomes à cellules rondes infantiles et de 7 sarcomes myxoïdes infantiles Am J Surg Pathol. 2016 Aug ;40(8):1009-20, comparés à des sarcomes à cellulesclaires du rein et sarcomes à cellules rondeschez des enfants plus agés. Très peu présentent une fusion YWHAE-NUTM2B sans tandem BCOR ITD, 52% des sarcomes infantiles dont l’essentiel des formes myxoïdes présentent un tandem BCOR, comme dans le sarcome à cellules claires du rein, qui se voient surtout dans les tissus mous du tronc, abdomen, tête et cou mais pas dans les membres.



Documents de pathologie humaine du service d’anatomie pathologique du CFB de Caen et du CHPC de Cherbourg. L ’UTILISATION DES INFORMATIONS FOURNIES SE FAIT SOUS L’UNIQUE RESPONSABILITE DE L’UTILISATEUR. Les concepteurs et réalisateurs de cette base ne sauraient en aucun cas être tenus pour responsables des conséquences d’une utilisation non contrôlée des informations fournies.

Performed by Arnaud Legrand 2009 © All Rights Reserved.