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Ostéosarcome sur paget


- Ostéosarcome secondaire sur maladie de Paget (3 ;113 ;114) AJSP 1981 ;5:47 : risque de 0,7 à 1% (50 à 60% des sarcomes sur Paget), prédominance masculine (2/1), âge moyen de 64 ans, même distribution que le Paget (2/3 os longs des membres, 1/3 os plats dont la moitié dans le crâne), de siège médullaire, rarement périosté, 17% sont de type polyostique avec des tumeurs qui sont elles-mêmes souvent multifocales au niveau du pelvis, de l’humérus, fémur, tibia, et du crâne. La clinique est classique, surtout sarcomes de haut grade, évolués avec métastases pulmonaires. Le bilan d’extension est difficile, car il est très difficile de distinguer des lésions pagetiques de foyers d’ostéosarcome, la phosphatase alcaline ne peut être utilisée car augmentée aussi dans le Paget (36).
Le pronostic est très mauvais, l’âge avancé rend la chimiothérapie plus difficile du fait de l’insuffisance rénale (36).
Images histologiques  : sarcome de haut grade

(3) Fletcher CD, Unni KK, Mertens F. Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone. Lyon : IARC press, 2002.
(36) Holland JF, Frei EI, Bast RC, Jr., Kufe DW, Pollock RE, Weichselbaum RR et al. Cancer medicine. 5th ed. Williams and Wilkins, 2000.
(113) Huvos AG, Butler A, Bretsky SS. Osteogenic sarcoma associated with Paget’s disease of bone. A clinicopathologic study of 65 patients. Cancer 1983 ; 52(8):1489-1495.
(114) Hadjipavlou A, Lander P, Srolovitz H, Enker IP. Malignant transformation in Paget disease of bone. Cancer 1992 ; 70(12):2802-2808.



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