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Ostéosarcome à petites cellules


- variante à petites cellules (3 ;101-103) Am J Surg Pathol. 2015 May ;39(5):691-9 : forme rare (<1 à 1,5% des ostéosarcomes), sex ratio équilibré, touche surtout des jeunes dans la deuxième et troisième décennie, surtout fémur distal ne se distingue pas cliniquement des autres formes classiques. La petite taille des cellules rondes ou fusiformes, la taille des noyaux varie de petit à intermédiaire (comme un Ewing ou un lymphome à grandes cellules), l’uniformité et l’architecture diffuse, simulent un sarcome d’Ewing ou un lymphome malin. Le critère diagnostique repose bien sûr sur la présence d’os malin. Quantité d’ostéoïde faible en dentelle, à distinguer de fibrine, aspect pseudo HPC ((104-106). Entité controversée, car une grande partie est CD 99 + (comme les Ewing/PNET (pas d’accord dans la littérature car négatif ou + faible cytoplasmique Am J Surg Pathol. 2015 May ;39(5):691-9dans une série de 36 cas, chondrosarcome mésenchymateux), rares cas avec t(11 ;22) (92), positivité nucléaire de SATB2
Biologie moléculaire : pas de réarrangement EWS-FLI1 type 1-2, EWS-ERG type 1, CIC-DUX4, pas de réarrangement EWSR1 et FUS en FISH Am J Surg Pathol. 2015 May ;39(5):691-9.

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