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Mélanome épithélioïde pigmenté


Mélanocytome épithélioïde pigmenté : très rare regroupe le mélanome hyperpigmenté et les naevi bleus épithélioïdes du syndrome de Carney, considérés comme des mélanomes de bas grade ou tumeur mélanocytaire de pronostic incertain. Se voit à tout âge, surtout chez les enfants et adolescents de phototype 4, siège ubiquitaire, surtout membres et cuir chevelu, très pigmenté, bleu noir de 1 à 4 cm, à contours irréguliers, parfois en plaque.
Histologie  : activité jonctionnelle inconstante, sinon lentigineuse avec hyperplasie pseudo-épithéliomateuse de l’épiderme. Nodule dermique, mal limité, parfois jusque dans l’hypoderme avec plages denses de mélanocytes à noyaux nucléolés, hyperpigmentés, éopithélioïdes ou fusiformes, grands, difficiles à distinguer des nombreux mélanophages, atypies cytologiques minimes et rares mitoses masquées par le pigment.
Diagnostic différentiel : différents naevi bleus (classique, cellulaire, atypique, malin), le naevus pigmenté inclassé, le naevus de pénétration profonde, ou le congénital hyperpigmenté (nombreux mélanocytes non atypiques, monomorphes pas de mélanophages), voire une régression totale (exclusivement des mélanophages dans un derme remanié, inflammatoire).
Biologie moléculaire : absence des mutations classiques des mélanomes (BRAF, Nras, mutation de PRKAR1A dans la moitié des cas si syndrome de Carney, si sporadique, perte d’expression en immunohistochimie dans 80% des cas avec perte d’allèle en 17q22-24.
Pronostic  : récidives et métastases tardives (surtout N+), pas de métastase si syndrome de Carney.



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