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Glomérulopathies : histologie


Présentation des glomérulopathies en histologie.
Histologie normale : maladie non glomérulaire, maladie glomérulaire infra-optique (syndrome néphrotique = lésions glomérulaires minimes), forme débutante de glomérulonéphrite (à dépôts mésangiaux d’IgA / lupique / extramembraneuse, amylose, syndrome d’Alport)
Lésions segmentaires fibreuses et/ou hyalines : hyalinose sgmentaire et focale (primitive ou secondaire), cicatrice fibrohyaline (sclérose segmentaire, sunéchie floculocapsulaire, croissant fibreux), séquellaire d’une lésion focale (prolifération, nécrose, thrombose), néphropathie héréditaire (syndrome d’Alport).
Hypercellularité globale, homogène : glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse, prolifération mésangiale diffuse, glomérulonéphrite membranoproliférative / à dépôts monotypiques d’Ig.
Hypercellularité segmentaire et focale : glomérulonéphrite à dépôts mésangiaux d’IgA, glomérulonéphrite lupique de classe 2, 3 ou 4.
Hypercellularité extracapillaire : glomérulonéphrite lupique, glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse, glomérulonéphrite à dépôts mésangiaux d’IgA (purpura rhumatoïde, voire maladie de Berger), glomérulonéphrite nécrosante à croissants. Rarement : glomérulonéphrite à dépôts monotypiques d’Ig / membranoproliférative / extramembraneuse.
Epaississement du mésangium sans prolifération notable : glomérulosclérose diabétique, glomérulonéphrite à dépôts mésangiaux d’IgA / à dépôts monotypiques d’Ig, amylose, microangiopathie thrombotique, glomérulonéphrite extramembraneuse, amylose, microangiopathie thrombotique. Rarement : glomérulonéphrite à dépôts mésangiaux de : IgG et de complément / collagène III / fibronectine.
Aspect nodulaire, lobulaire ou membranoprolifératif : glomérulosclérose diabétique, glomérulonéphrite membranoproliférative / à dépôts monotypiques d’Ig (randall)
Sclérose diffuse et globale des glomérules : glomérulonéphrite évoluée, néphropathie tubulo-interstitielle ou vasculaire à un stade avancé.

Anomalies cellulaires :
Turgescence des cellules endothéliales glomérulaires, qui sont globuleuses et vacuolisées dans la MAT, néphropathie gravidique, rejet humoral).
Les podocytes peuvent être turgescents avec des vacuoles hyalines, ils peuvent proliférer formant un pseudocroissant, dans la hyalinose segmentaire et focale, avec néomatrice mésangiale +/- synéchie floculocapsulaire, voire un collapsus de la chambre urinaire quand les podocytes riches en goutelettes hyalines comblent la chambre urinaire.
Une prolifération de cellules épithéliales spumeuses peut se voir dans la hyalinose segmentaire et focale, MAT, Fabry
Anomalies du nombre de cellules :
Prolifération mésangiale : augmentation du nombre de cellules mésangiales > 3 (hypercellularité modérée) ou > 5 (hypercellularité franche) par tige mésangiale. ; se voit dans toues les glomérulopathies prolifératives (lupique, membranoproliférative, à dépôts mésangiaux d’IgA.
Prolifération endocapillaire : excès de cellules (leucocytes, cellules mésangiales / endothéliales), en dedans de la membrane basale glomérulaire (mésangium et lumières capillaires), se voit dans glomérulonéphrite membranoproliférative (dont la cryoglobulinémie) / aiguë post-infectieuse / lupique, purpura rhumatoïde
Prolifération extracapillaire : > 2 couches cellulaires comblant plus d’un tiers de la chambre urinaire = glomérulonéphrite extracapillaire ou à croissants, le croissant peut devenir fibreux ou fibrocellulaire, se voit dans glomérulonéphrite membranoproliférative / aiguë post-infectieuse / lupique, à dépôts mésangiaux d’IgA.
Anomalies des parois capillaires :
Doubles contours : par accumulation de matrice d’origine plasmatique en dedans de la paroi capillaire, entre la cellule endothéliale et la membrane basale glomérulaire. Se voit dans MAT, glomérulonéphrite membranoproliférative, des dépôts immuns sous endothéliaux se voient dans glomérulonéphrite membranoproliférative / lupique / à dépôts monotypiques d’Ig. Un aspect en rail peut se voir dans la glomérulonéphrite membranoproliférative de type 2.
Présence de spicules et massues aux colorations argentiques = expansions de la membrane basale, avec parfois aspect en logettes sur coupe tangentielle, parfois en dents de peigne, se voit dans glomérulonéphrite membranoproliférative / lupique / extramembraneuse / post-infectieuse / à dépôts monotypiques d’Ig.
Dépôts anormaux : amylose, dépôts hyalins rouge ou vert laqué au trichrome de Masson, PAS +, non argyrophile, arrondi ou volumineux, en flaque, fixant les IgM, C3, voire C1q, se voit surtout dans glomérulopathie diabétique. Thrombose avec dépôts intracapillaires de matériel fibrinocruorique (MAT, syndrome des antiphospholipides). Bouchons hyalins sous forme de dépôts d’Ig dans la glomérulonéphrite lupique, cryoglobulinémie, Waldenström.
Une nécrose fibrinoïde du floculus (fibrine éosinophile, hétérogène, en flamméche ou flaque, PAS + avec débris caryorhectiques) entraîne une rupture de la membrane basale glomérulaire avec formation d’un croissant, elle se voit dans les glomérulonéphrites immunes (lupique, post-infectieuse, purpura rhumatoïde) ou si atteinte initiale de la paroi capillaire (glomérulonéphrite nécrosante à croissants, des vascularites, MAT sévère).
Dépôts mésangiaux, immuns arrondis, de taille variable, rouge ou vert au Masson, PAS -, non argyrophiles se voit dans les glomérulonéphrites lupique / membranoproliférative, à dépôts mésangiaux d’IgG et de complément / dép^pots monotypiques d’Ig
Dépôts denses intramembraneux, chromophiles (vert-gris au Masson), avec aspect rubanné des parois capillaires, se voit aussi dans capsule de Bowman, vitrées tubulaires et lames élastiques vasculaires, typique de la glomérulonéphrite membranoproliférative de type 2.
Dépôts extramembraneux en bosse (chapeau de gendarme), situés sous les podocytes (C3 + Ig surtout de type G), fibrinoïdes, rouge-vert au Masson, PAS -, non argyrophile, de distribution diffuse et globale, se voit dans la glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse ou glomérulonéphrite membranoproliférative.
Dépôts extramembraneux granuleux : petits dépôts sous les podocytes de matériel fibrinoïde donnant un aspect rigide, se voit dans la glomérulonéphrite lupique / membranoproliférative / à dépôts monotypiques d’Ig.
Dépôts sous endothéliaux : épousent la concavité capillaire avec aspect en virgule, vu dans la glomérulonéphrite lupique / membranoproliférative / à dépôts monotypiques d’Ig, à dépôts mésangiaux d’IgA.
Anses en fil de fer (wire loops) dépôts sous endothéliaux volumineux qui fixent tous les immuns sérums (IgG/M/A, C3, C1q) évoque une glomérulonéphrite lupique.
Anomalies de la matrice mésangiale :
Mésangiolyse avec aspect floconneux / fibrillaire du mésangium, les anses capillaires au contact sont souvent dilatées, se voit dans la MAT, néphropathie diabétique, glomérulonéphrite à dépôts monotypiques d’Ig
Epaississement diffus du mésangium : se voit dans toutes les glomérulopathies et lors du vieillissement, surtout siu diabète (glomérulosclérose diffuse).
Glomérulosclérose nodulaire : du diabète, nodules peu cellulaires de taille variable selon les glomérules, parfois volumineux et unique, dans le Randall (à dépôts monotypiques, les nodules sont + réguliers et homogènes).
Dans la glomérulonéphrite membranoproliférative de type lobulaire, le mésangium épaissi accentue la lobulation du glomérule.

Lésions tubulo-interstitielles :
Œdème interstitiel : se voit dans nécrose tubulaire aiguë, thrombose de veine rénale, syndrome néphrotique, MAT, glomérulonéphrite aiguë.
Suffusion hémorragique : lors de rejet aigu, néphropathie à Hanta virus, nécrose corticale, HTA maligne, traumatisme, glomérulonéphrite sévère si rupture de capsule de Bowman, vascularite.
Inflammation interstitielle et tubulite : PNN abondants si pyélonéphrite aiguë, dans la néphropathie tubulo-interstitielle immuno-allergique chercher des PNE.
Si présence de granulomes penser à : néphropathie tubulo-interstitielle immuno-allergique, médicamenteuse, tuberculose, sarcoïdose, rarement glomérulonéphrite pauci-immune à cANCA (granulomatose de Wegener), sinon polyangéite microscopique.
Lipophages = macrophages spumeux en amas dans l’intestitium, lors de protéinurie prolongée avec hyperlipidémie (syndrome d’Alport, néphrose lipoïdique, glomérulonéphrite extramembraneuse), elles peuvent se nécroser formant des granbulomes autour de cristaux d’acides gras.
Nécrose tubulaire aiguë : lors de l’insufisance rénale aiguë, de cause ischémique / toxique / inflammatoire, les tubes de taille conservée, ont un épithélium aminci, perte de la bordure en brosse, condensation des noyaux, desquamation irrégulière des cellules épithéliales
Vacuolisation tubulaire : par réabsorption de protéinurie, surtout dans néphrose lipoïdique (présence d’albumine, IgG / A, dans la néphrose osmotique : vacuoles fines, multiples, noyaux condensés au pôle basal
Pigments intratubulaires : hémosidérine (Perls +), bilirubine, lipofuscines
Cylindres tubulaires : mucoïde avec PAS + (Tamm Horsfall) avec parfois réaction granulomateuse, granuleux de myoglobine ou hémoglobine lors d’hémolyse ou rhabdomyolyse, hématique si hématurie souvent d’origine glomérulaire parfois lors de néphropathie tubulo-interstitielle aiguë, myélomateux = gros cylindre polychromatophile, PAS +, dense, hétérogène, lamellé ou fracturé avec réaction résorptive en périphérie.
Dépôts de cristaux sous forme d’oxalate ou phosphate de calcium (néphrocalcinose), acide urique, acyclovir.
Lésions vasculaires :
Hyalinose artériolaire / artériolosclérose : dépôts hyalins sous endothéliaux d’artérioles avec 1 à 2 couches de myocytes, très éosinophiles, rouge / vert eu Masson, PAS +, non argyrophile. Dans l’artériosclérose : épaississement fibreux de l’intima des artères interlobulaires et arquées +/- média hyperplasique, si marqué = endartérite fibroproliférative, qui se voit dans le rejet chronique, HTA maligne. Une endartérite mucoïde = épaississement oedémateux de l’intima se voit dans la MAT, sclérodermie, HTA maligne, syndrome des antiphospholipides.



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