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Néphrite lupique


Néphrite lupique : Le lupus érythémateux est une pathologie diffuse touchant les adultes et les enfants avec les 2/3 des patients présentant des symptômes entre 16 et 30 ans (incidence aux Etats-Unis de 10 10-5/an. Forte prédominance féminine (10/1). Une atteinte rénale s’observe jusque dans 60 à 80% des cas adultes (20% évoluent vers une IRC terminale). Les patients avec une hypercellularité mésangiale minime ou une néphropathie membraneuse présentent une fonction rénale préservée pendant de nombreuses années bien qu’on puisse noter une protéinurie ou un syndrome néphrotique. Par contre, les cas avec glomérulonéphrite proliférative diffuse ont un pronostic très péjoratif avec une survie à 2 ans < 30% même sous corticothérapie. La grande variété de lésions observée dans le lupus est due à des différences individuelles à la réponse immune chez les différents patients.
Histologie : On classe ces lésions selon un tableau en 5 catégories :
- 1) : absence de lésion, biologie normale. Les dépôts glomérulaires ne sont visibles qu’en immunofluorescence. La présence de dépôts en microscopie optique exclut la classe I, fonction rénale normale ; microhématurie, pas/peu de protéinurie
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- 2) : minime prolifération mésangiale et protéinurie modérée, hypercellularité mésangiale du centre des lobules ( > 3 cellules mésangiales / tige mésangiale sur coupe à 3 µ, à distance du pôle vasculaire), les capillaires restant normaux. Absence d’atteinte tubulaire interstitielle ou vasculaire significative. Absence / rares dépôts extramembraneux ou endomembraneux en histologie avec des dépôts mésangiaux en ME : dépôts d’IgG C3 en immunofluorescence. Ces formes régressent spontanément ou sous corticoïdes, évolution vers une forme proliférante dans 60% des cas.
- 3) : glomérulonéphrite focale segmentaire (< 50% des glomérules touchés soit de façon active ou cicatricielle) avec une nécrose focale segmentaire s’accompagnant de dépôts mésangiaux sous-endothéliaux (suffit au diagnostic) et de dépôts granulaires d’IgG et C3, capillaires et mésangiaux en immunofluorescence avec une protéinurie nette. Les lésions de gloméluronéphrite segmentaire focale sont éparpillées dans différents glomérule avec tantôt un aspect prolifératif, tantôt nécrosant, tantôt sclérosant, le tout sur une prolifération mésangiale diffuse minime. On retrouve focalement une prolifération extra et intracapillaire segmentaire avec dépôts fibrinoïdes nécrotiques et infiltrat leucocytaire. Possibilité de petits croissants locaux ou de sclérose segmentaire avec adhésion focale à la capsule. Syndrome néphrotique dans 33%, insuffisance rénale +/- HTA dans 25 et 30% des cas
- 4) : glomérulonéphrite diffuse avec prolifération mésangiale et une gloméluronéphrite membranoproliférative ou en croissant avec en microscopie électronique une prolifération mésangiale et endothéliale marquée, parfois sous-épithéliale avec une clinique de néphrite aigü ou de syndrome néphrotique. Forme la plus fréquente d’atteinte rénale, la quasi totalité des glomérules est atteinte avec hypercellularité diffuse, parfois des croissants, des zones focales de nécrose avec de la pycnose et des corps hématoxyliniques couleur lilas en hématoxyline qui varient d’une taille minuscule à la taille d’un noyau. Focalement, les boucles capillaires périphériques sont épaissies et l’on peut noter une occlusion par des thrombi hyalins.
- 5) : glomérulonéphrite diffuse (GEM) avec épaississement membranaire diffus avec en microscopie électronique des dépôts épi et intra-membraneux ainsi que mésangiaux, une immunofluorescence positive granulaire en IgG C3 et un syndrome néphrotique ou une protéinurie sévère. On note un épaississement diffus généralisé des parois capillaires (> 50% des anses capillaires de la majorité des glomérules, avec aspect en fil de fer).
- 6) glomérulosclérose globale dans > 90% des glomérules, absence de lésions actives persistantes
Possibilité de passage d’une forme de néphrite à l’autre durant l’évolution de la néphrite lupique dans environ 15%.
Lésions tubulo-interstitielles : dans 30 à 60% des glomérulopathies proliférantes, rares sinon (1% si isolé), foyers inflammatoires mononucléés, +/- dépôts d’Ig et de complément sur membrane basale tubulaire ou capillaires péritubulaires. Altérations tubulaires liées à la protéinurie, fibrose interstitielle et atrophie tubulaire
Lésions vasculaires : dépôts vasculaires d’IgG (ceux d’Ig, M, C3 et C1q sont non spécifiques) surtout si néphropathie de classe 3 ou 4. Vasculopathie nécrosante lupique péjorative, des artérioles préglomérulaires avec turgescence endothéliale, nécrose endothéliale, œdème sous-intimal, parfois perte de myocytes, sans inflammation + dépôts éosinophiles d’Ig et de fibrine.
Si syndrome des antiphospholipides alors thromboses fibrineuses sans inflammation vasculaire, imite une MAT avec espaces clairs sous endothéliaux
En immunofluorescence le lupus se caractérise par des dépôts de multiples immunoglobulines en particulier IgG, IgM avec aussi fréquemment des IgA, rarement des IgE, du C1q, du C3, du C4, du fibrinogène et de la properdine. Possibilité de pathologie tubulo-interstitielle associée en particulier dans les classes 3 et 4. On ne note que rarement une vascularite nécrosante, souvent associée à une lésion glomérulaire nécrosante sévère et à une hypertension.
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Lésions actives : dépôts immuns visibles en MO avec wire loop, prolifération endocapillaire, nécrose glomérulaire avecyorrhexis, thrombi hyalins, croissants cellulaires
Lésions chroniques : sclérose glomérulaire segmentaire ou globale, fbrose interstitielle et atrophie tubulaire
Index d’activité (AI) et de chronicité (CI) – NIH 1983 / chaque item 0 à 3
Index d’activité (0-24) Index de chronicité (0-12)
Prolifération cellulaire Glomérulosclérose
Nécrose fibrinoïde (x2) Croissants fibreux
Croissants cellulaires (x2)
Thrombi hyalins et wire loop
Leucocytes intracapillaires Fibrose interstitielle
Inflammation interstitielle Atrophie tubulaire
Evolution
classe II : excellent, survie rénale 5 ans > 90%
classe III : survie rénale 5 ans 85%- 90%
classe IV : survie rénale 10 ans 60-65%
classe VI : IRCT
Passage d’une classe à l’autre : 13 - 60% cas selon les études
30-40% des classes III IV
Index d’activité (AI) et de chronicité (CI) – NIH 1983
survie rénale à 10 ans de 60% si AI > 12/24, de 100% si CI <1/12, de 68% si CI = 2-3/12, de 32% si CI ≥ 4/12

http://emedicine.medscape.com/article/330369-overview



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