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Maladie de paget


De rares cas ont été décrits de maladie de Paget (7) (dans le cadre d’une tumeur scrotale, inguinale, périnéale ou péri anale. Patients âgés (6ème à 7ème décennies) avec des plaques épaissies pâles ou rouges avec desquamation et suintement. L’histologie est classique, à distinguer d’une extension organoïde d’un carcinome urothélial ou pénien, maladie de Bowen ou mélanome.
Forme primaire (90%) : adénocarcinome intra-épithélial mucosécrétant d’origine sudoripare
Forme secondaire (10%) : extension pagétoïde intra-épithéliale d’un néoplasme sous-jacent (prostate, vessie) (J Cutan Pathol 2004 ;31:341), testicules, uretère ou reins. Images cliniques
Etude de 41 cas de Paget pénoscrotal (42 à 84 ans) Hum Pathol. 2016 Jan ;47(1):70-7 dont 14 N+, 44% avec récidive / métastase et 32% de décès.
Histologie  : En intra-épidermique : présence de vraies lumières glandulaires dans 29 cas et de cellules en bague à chaton dans 11 cas, dans la composante infiltrante : aspect nodulaire/micronodulaire dans 95%, de glandes dans 44%, de plages / zones solides dans 24%. CK7 + diffuse (100%), CK20 + focal dans 8 cas. GCDFP-15 + variable dans 24 cas. Images histologiques.
A aussi été décrit dans le contexte d’une métastase de primitif prostatique Am J Surg Pathol.2015 May ;39(5):724-6

(7) Eble JN, Sauter G, Epstein JI, Sesterhenn IA. Tumours of the urinary system and male genital organs. Lyon : IARC press, 2004.



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