» GLANDES SALIVAIRES Carcinosarcome

Carcinosarcome


Carcinosarcome (#0) (7 ;29) : Sont mixtes par définition mais ne surviennent pas toujours sur T mixte préexistante. Très rare, 33 cas, quasi exclusif des glandes majeures (2/3 parotide), de 14 à 87 ans (moyenne 57 ans), M/F = 10. Se traduit par une croissance rapide d'une lésion précédemment indolente sinon tuméfaction, douleur, PF, ulcération.
Macroscopie : 2 à 13 cm, souvent > 3 cm.
Histologie : les 2 composantes sont soit mêlées soit séparées ,toutes les différenciations ont été décrites la plus fréquente est le chondrosarcome.
Génétique : une étude à la recherche de del de gènes suppresseurs, montre 46% de perte sur 5 loci dans la partie carcinomateuse versus 11% dans la partie bénigne, pertes en p53 (17p13, 73%), nm23-H1 (17q21, 55%), et DCC (18q21, 50%), contrairement carcinome ex adénome pléomorphe perte de 17q21 et 9p21 (64).
Diagnostic différentiel :
Tumeur mixte pas d'atypies nettes ni invasion
Sarcome, moins rare, le chondrosarcome primitif est exceptionnel, absence de carcinome
Carcinome à cellules fusiformes ou pseudosarcome, c'est l'IHC qui tranche
Pronostic  : récidives dans 2/3 des cas, métastases dans la moitié des cas, durée moyenne de survie de 3,5 ans.

(4) Ellis GL, Auclair PL. Tumors of the salivary glands. Third series ed. Washington : Armed Forces Institute of Pathology, 1995.

(64) Fowler MH, Fowler J, Ducatman B, Barnes L, Hunt JL. Malignant mixed tumors of the salivary gland : a study of loss of heterozygosity in tumor suppressor genes. Mod Pathol 2006 ; 19(3):350-355.



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