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Hépatite néonatale et atrésie biliaire


Hépatite néonatale et atrésie biliaire(4)AJSP 2003 ;27:1454.
Le terme d’hépatite néonatalea été utilisé de façon extrêmement large dans la littérature et recoupe des entités très différentes. De très nombreuses étiologies ont été décrites comprenant le déficit en alpha-1-antitrypsine, la rubéole congénitale, CMV, Herpes simplex, hépatite B, virus coxsackie, toxoplasmose, trisomie 21, syphilis congénitale, trisomie 17-18, la fibrose kystique, la galactosémie, les syndromes myéloprolifératifs, la maladie deNiemann-Pick, la nutrition parentérale totale, syndrome de Turner, syndrome de Zellweger, la maladie deGaucher(#1 ;#2 ;PAS ;fer), la mucolipidose, la cirrhose infantile indienne, l’incompatibilité ABO et rhésus, la sphérocytose, la malformation d’Arnold-Chiari et les défauts endocardiques. La majorité des cas d’hépatite néonatale reste idiopathique. Le pronostic est réservé avec une évolution fatale vers le décès dans la première année ou vers la cirrhose dans près de 30% des cas de certaines séries. Une obstruction biliaire mécanique de la période néonatale peut être due à une atrésie biliaire extrahépatique, le syndrome du bouchon biliaire ou un kyste cholédocien. La grande majorité est cependant secondaire à uneatrésie biliaireextrahépatique (Macroscopie ;Histologie) définie comme une absence totale ou partielle de voies biliaires perméables entre le hile et le duodénum. Un terme descriptif utilisé pour cette entité est l’oblitération fibro-inflammatoire idiopathique périnatale de l’arbre biliaire extrahépatique. La composante intrahépatique de cette maladie se manifeste par une prolifération canaliculaire biliaire dans les stades précoces jusque vers le 6ème ou 7ème mois suivie d’une régression avec fibrose et disparition des canaux biliaires qui prédominent environ 13 à 14 mois plus tard, il s’y associe dans 1/3 des cas une cholangite (infiltrat péricanalaire et intraluminal) associé à une dilatation des canaux biliaires, le ratio canal biliaire/espace porte est < 0,9 (5). De nombreuses études ont souligné que le diagnostic précoce permettant une correction chirurgicale précoce elle aussi par porto-entérostomie aboutit à un meilleur pronostic, le pronostic dépendant selon les auteurs, de la taille des canaux biliaires résiduels avec un seuil à 200 µ de diamètre alors que d’autres auteurs ont surtout trouvé comme facteurs pronostiques la sévérité de la cholangiopathie biliaire intrahépatique et l’extension des lésions hépatiques.
Diagnostic néonatal des atrésies biliaires : La SHB montre en cas d’AVB extrahépatiques, une atteinte associée d’intensité variable des voies biliaires intrahépatiques et des voies biliaires extrahépatiques.
S’il existe un passage du produit dans le tube digestif : l’hypothèse d’une AVB peut être rejetée ;
Si l’on visualise les voies biliaires intrahépatiques, il existe un blocage en aval et l’hypothèse d’une AVB peut là encore être rejetée.
Lorsqu’on ne visualise pas les voies biliaires intrahépatiques ou en l’absence de passage digestif à l’issue de la 1ère heure, il est impossible de conclure.
Un passage digestif différé reste possible, donc images tardives (2, 4, 6 voire 24 heures) avant de conclure à la positivité de l’examen.
Si négativité, on peut recommencer l’examen une semaine plus tard, en ayant stimulé pendant cette période la sécrétion biliaire par 5 mg/kg/j de phénobarbital per os. Une nouvelle scintigraphie est alors réalisée suivant les mêmes modalités. S’il n’existe là encore aucun passage, l’examen permet de conclure à une AVB. Ceci est valable au cours des 2 premiers mois tant que la fonction hépatique est conservée, si foie déjà cirrhotique, la scintigraphie ne permet aucune conclusion.
Stratégie diagnostique : une décoloration complète des selles oriente vers une cholestase extrahépatique et en particulier vers la plus fréquente d’entre elles, l’AVB extrahépatique. On cherche des anomalies cliniques orientant vers un syndrome d’Alagille. L’échographie abdominale est l’examen réalisé en 1ère intention. NB : la voie biliaire principale n’est normalement pas visible en échographie chez le NN, mais la présence d’une vésicule biliaire fait rediscuter l’hypothèse d’une AVB, alors qu’une polysplénie est un argument indirect orientant vers ce diagnostic (10 % des AVB).
La SHB peut être utile si doute entre l’origine intra ou extrahépatique d’une cholestase du nourrisson.
Un des rôles principaux des pathologistes est de tenter de distinguer entre une pathologie obstructive et une forme non obstructive de cholostase infantile afin d’éviter une chirurgie inutile. Dans sa forme classique l’atrésie biliaire se traduit, au stade de début, par une prolifération canaliculaire puis une perte des canaux avec un oedème et/ou une fibrose portale et une architecture lobulaire relativement préservée alors que dans l’hépatite néonatale l’atteinte est essentiellement hépatocellulaire avec une nécrose et inflammation lobulaire et déformation de l’architecture lobulaire. Les canalicules biliaires sont habituellement subnormaux. La présence de cellules géantes peut se voir dans les deux pathologies. Il existe cependant un chevauchement entre les deux entités, en effet, on peut retrouver une prolifération canaliculaire dans près de 90% des patients avec atrésie biliaire et près de 30% des patients avec une hépatite néonatale. La biopsie hépatite permet aussi de distinguer certaines entités particulières telles qu’un déficit en alpha-1-antitrypsine, en recherchant les lobules cytoplasmiques PAS+ diastase résistants. Une stéatose peut se voir dans les formes idiopathiques d’hépatite néonatale ainsi que dans les pathologies métaboliques telles que la galactosémie ou l’intolérance héréditaire ou fructose. Un autre rôle de la biopsie est de donner des arguments pour décider du meilleur mode de thérapeutique, une atteinte hépatique évoluée sous forme d’une fibrose ou d’une inflammation doit faire proposer une transplantation hépatique qu’une porto-entérostomie.Images : CMV #0

(3) Rosai J. Liver. In : Rosai J, ed. Ackerman’s surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby ; 1996. p. 857-942.

(4) Raweily EA, Gibson AA, Burt AD. Abnormalities of intrahepatic bile ducts in extrahepatic biliary atresia. Histopathology 1990 ; 17(6):521-7.

http://www.pathologyoutlines.com/topic/liverneonatalhep.html
http://emedicine.medscape.com/article/927029-overview
http://library.med.utah.edu/WebPath/LIVEHTML/LIVER049.html
http://library.med.utah.edu/WebPath/LIVEHTML/LIVER050.html
http://library.med.utah.edu/WebPath/LIVEHTML/LIVER051.html



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