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Pneumonie interstitielle auto-immune


Pneumonie interstitielle auto-immune : une pneumonie interstitielle est commune lors de connectivites la pathologie pulmonaire peut être révélatrice, surtout de type NSIP ou de pneumonie organisée avec inflammation lymphocytaire. Pathologie pulmonaire interstitielle avec des signes cliniques, biologiques ou histologiques de connectivite mais sans critères rhumatologiques.
Diagnostic (Eur Respir J 2015 ;46:976) : on recherche après exclusion d’autres causes parmi les signes cliniques des fissures digitales, ulcérations des extrémités digitales, arthrite inflammatoire avex raideur matinale > 60 mn, telangiectasies palmaires, phénomène de Raynaud,, oedème digital inexpliqué, rash inexpliqué fixe des surfaces d’extension des doigts (signe de Gottron), en sérologie des Ac anti nucléaires) ≥ 1:320 ou nucléolaire ou centromérique à tout titre, facteur rhumatoïde > 2N, en morphologie des signes de pneumonie interstitielle au scanner de type NSIP, OP ou les 2, LIP.
Traitement  : corticoïdes ou immunosuppression
Histologie  : surtout de type NSIP ou NSIP + OP, inflammation diffuse, uniforme des parois alvéolaires+/- fibrose avec si OP des polypes ou organisation fibroblastique des alvéoles, nombreux lymphocytes si LIP. Penser à auto-immunité si : amas lymphoïdes avec CG, nombreux lymphoplasmocytes, chercher une pleurésie extensive, du collagène dense périvasculaire, rarement UIP ou bronchiolite respiratoire Am J Surg Pathol. 2017 Oct ;41(10):1403-1409.
Images histologiques : de type NSIP #0, de type OP, #0, de type LIP, #0
Diagnostic différentiel  :
Connectivite associée à pathologie pulmonaire intestitielle (CTD-ILD) : présence de critères rhumathologiques
Pneumonie organisée cryptogénique (COP, BOOP) pas de signes cliniques ou sérologiques d’auto-immunité
Pneumonie d’hypersensibilité , centré sur les voies aériennes, exposition à des Ag, granulomes ou cellules géantes interstitielles
Pneumonie interstitielle non spécifique pas de signes auto-immuns
Pneumopathie interstitielle lymphocytaire : pas de signes auto-immuns



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