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Lupus profond


Lupus profond : Lupus atteignant le tissu sous-cutané ou panniculite lupique, se voit à tout âge y compris enfants, prédominance féminine, surtout au visage, tronc, partie proximale des membres, formation de nodules / plaques profonds, sensibles, indurés, fermes, parfois associé à du lupus discoïde sur la peau sus-jacente avec cicatrices disgracieuses et lipodystrophie ou lipo-atrophie, chez 1% à 3% des patients, souvent en association avec lupus chronique discoïde, absence fréquente de lupus systémique associé.
Macroscopie  : plaques bien limitées, érythémateuses, atrophiques ou hyperkératosiques, luisantes et desquamantes du visage, cou, scalp, bras et tronc ; parfois bouchon folliculaire kératosique
Histologie  : hyperkératose folliculaire, atrophie épidermique et acanthose avec dégénérescence basale, infiltrat lymphocytaire avec hyperplasie lymphoïde folliculaire (+ histiocytes et plasmocytes) péri-annexiel, bouchons folliculaires de kératine ; membrane basale épaissie dans les lésions anciennes, mucine du derme réticulaire voire sous-cutanée, rares plasmocytes. Panniculite lobulaire ou mixte lobulaire et septale, possibilité de granulomes, vascularite lymphocytaire
Stade de début : infiltrat lymphocytaire périvasculaire superficiel et profond + modérément dense lymphoplasmocytaire dans les lobules adipeux, mucine dermique voire sous-cutanée (alors qu’elle manque dans le derme et à la jonction dermo-épidermique), possibilité de dégénérescence vacuolaire, membrane basale épaissie et épiderme aminci
Stade constitué : infiltrat lymphoplasmocytaire + net, degré variable de nécrose adipeuse, possibilité de vascularite à lymphocytes +/- poussière nucléaire lymphocytique dans une panniculite, prédominance de cellules CD4. Images histologiques : #0 ; CD4, CD8, Ki67 faible
Diagnostic différentiel : celui des panniculites lobulaires lymphocytaires dont le lymphome T pseudo panniculite sous cutané, difficile à exclure Arch Pathol Lab Med. 2013 Sep ;137(9):1211-5, KI67 élevé, prédominance CD8, lupus profond = panniculite lupique + lupus discoïde on retrouve dermatite vacuolaire d’interface, épaississement de la membrane basale, des squames, , bouchons folliculaires et inflammation périannexielle et périfolliculaire
Traitement  : antimalariques, corticoïdes en topique si lupus discoïde associé
http://pathologyoutlines.com/topic/skinnontumorlupuschronic.html



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