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Myoépithéliome


Myoépithéliom :  : (7 ;29 ;45-47) : Age : 9-85 ans (44-54 ans). Sex ratio équilibré. Représente 2.2 et 5.7% des tumeurs bénignes des glandes majeures et mineures, possibilité de myasthénie
Topographie = surtout parotide (40%) palais dur et mou (20%)
Clinique : le plus souvent asymptomatique.
Macroscopie : bien limité, solide, jaunâtre, luisant, <3 cm.
Histologie : Le myoépitheliome est au bout du spectre de la tumeur mixte dont il partage le comportement biologique. Absence de définition nette pour le séparer d'une tumeur mixte (ceci n'a qu'une importance académique), la définition varie de l'absence totale de structure glandulaire à un pourcentage minime de glandes et de fond chondroïde, ou myxochondroïde. Capsule constante d'épaisseur variable.
L'aspect histologique est très variable selon qu'il s'agit de cellules fusiformes, épithélioïdes, plasmocytoïdes, claires.
*Forme fusocellulaire (la plus fréquente) : un ou plusieurs nodules. Faisceaux entrelacés hypercellulaires, peu de stroma mucoïde ou myxoïde, possibilité de dépôts de matériels hyalin amorphe entre ïlots et cordons cellulaires. Présence fréquente de petits amas de cellules épithélioïdes ou claires avec parfois espaces microkystiques. Noyaux benoïts, allongés, réguliers, non nucléolés. Cytoplasme éosinophile, finement granulaire, mal limité. Composante plus ou moins abondante de cellules petites, rondes, ovoïdes.
*Forme à cellules claires : riche en glycogène, souvent associée à des microkystes.
*Forme épithélioïde : rare, peu de cellules fusiformes ou plasmocytoïdes, cellules agencées en plages, en travées, ou en cordons irrégulièrement anastomosés, séparés par un stroma mucoïde abondant, paucicellulaire (variante réticulaire) pouvant ressembler à un adénome à cellules basales.
*Forme plasmocytoïde : le plus souvent dans les glandes mineures. Ilots de cellules plasmocytoïdes dans un stroma mucoïde ou collagène lâche abondant , cellules peu cohésives (Skalova).
*Forme oncocytaire, rare, faisceaux entrelacés de cellules fusiformes dodues ou épithélioïdes oncocytaires, à cytoplasme finement granulaire, les noyaux peuvent être atypiques
Dans tous les cas, absence de stroma chondroïde, ou myxochondroïde.
Images histologiques< : #0, #1, #2, #3, #4, #5,
Immunohistochimie : CK7 5 et 14 + (variable dans cellules fusiformes, 5 et 14 = marqueurs de phénotype basal/myoéptithélial), actine lisse + (+ dans cellules fusiformes, faible + cellules épithélioïdes, - cellules claires et plasmocytoïdes), desmine -, S100 + (faible %), p63 +
Diagnostic différentiel :
- tumeur mixte : différenciation glandulaire avec stroma chondroïde ou myxochondroïde, îlots de kératinisation abrupte, les structures canalaires se voient avec CK 7 / 19 / EMA / ACE.
- tissus mous : versus forme fusocellulaire de myoépithéliome, schwannome (absence de marqueurs myoépithéliaux, sinon autres tumeurs mésenchymateuses (fasciite, tumeur fibreuse solitaire, fibromatose sinon sarcomes de bas grade
- métastase en particulier de mélanome (si tumeur épithélioïde ou fusocellulaire)
Pronostic  : Meilleur que celui des tumeurs mixtes, car risque de récidive plus faible.

http://www.pathologyoutlines.com/topic/salivaryglandsmyoepithelioma.html

(4) Ellis GL, Auclair PL.
Tumors of the salivary glands. Third series ed. Washington : Armed Forces Institute of Pathology, 1995.

(35) Dardick I. Myoepithelioma : definitions and diagnostic criteria. Ultrastruct Pathol 1995 ; 19(5):335-345.

(36) Sciubba JJ, Brannon RB. Myoepithelioma of salivary glands : report of 23 cases. Cancer 1982 ; 49(3):562-572.

(37) Skalova A, Michal M, Ryska A, Simpson RH, Kinkor Z, Walter J et al. Oncocytic myoepithelioma and pleomorphic adenoma of the salivary glands. Virchows Arch 1999 ; 434(6):537-546.



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