» FOIE Echinococcose alvéolaire

Echinococcose alvéolaire


Echinococcose alvéolaire : variété d'hydatidose multiloculaire fréquente sur le versant lorrain des Vosges et dans le Jura. Elle a une évolution lente détruisant progressivement les voies biliaires et le foie, simulant une tumeur maligne. D’abord asymptomatique, puis ictère cholestatique, hépatomégalie, douleurs abdominales et complications plus rarement révélatrices : infection biliaire, syndrome de Budd-Chiari, hypertension portale, métastases pulmonaires.
Diagnostic : sérologie spécifique, échographie, TDM, IRM pour préciser l'extension. La détection d’Ac spécifiques a une grande valeur diagnostique et permet le suivi thérapeutique. Un diagnostic précoce autorise un traitement chirurgical curateur et limité. Biologie : cholestase, hyperéosinophilie inconstante, hypergammaglobulinémie, dépassant 30 g/L dans 80 % des cas, qui contraste avec une CRP souvent normale.

Imagerie : lésion pseudotumorale. On y pense lorsque l'on retrouve une masse infiltrante mal limitée avec un aspect très hétérogène par juxtaposition de calcifications,de plages fibreuses, plages liquidiennes, dilatations biliaires segmentaires, thromboses veineuses et de zones nécrotiques,le tout chez un patient à l'état général conservé. ASP qui peut montrer des calcifications de l’hypocondre droit en mie de pain. L’échographie montre dans les cas les plus typiques (75 %) un processus expansif d’échostructure hétérogène, de contours irréguliers, d’aspect nodulaire ou infiltratif ; le tissu fibroparasitaire est hyperéchogène et les plages de nécrose sont trans-sonores, irrégulières et centrales. Les formes focales homogènes nodulaires, massivement calcifiées et pseudokystiques ou cavitaires sont plus atypiques.
La TDM apprécie mieux le nombre, la taille et la topographie exacte du ou des foyers parasitaires, mais ces performances sont inférieures à celles du doppler pulsé pour apprécier l’extension vasculaire. L’aspect typique est celui d’une masse souvent unique, de grande taille, globalement hétérogène hypodense et ne se rehaussant pas ou très faiblement après injection.
L’IRM est la meilleure technique pour analyser les contenus des foyers parasitaires : hypo-intensité en pondération T1 et T2 de la fibrose prenant le contraste après injection de gadolinium, hypersignal des vésicules en pondération T2, extension vasculaire et extrahépatique de contiguïté.
Macroscopie : forme une pseudotumeur qui détruit un lobe ou la quasi-totalité du foie. A la coupe, multiples cavités donnant un aspect spongieux, à parois fines laminaires sans couche germinale, petites vésicules qui envahissent le foie sous forme d’une masse infiltrante multiloculaire fibreuse, +/- nécrotique au centre, calcifiée dans 70% des cas. Images : #1
Histologie  : multiples cavités où flottent des lambeaux de cuticule anhiste, bordées par un liséré de nécrose fibrinoïde, entouré par un granulome résorptif riche en macrophages, le tout dans une sclérose inflammatoire, l'évolution est fatale en quelques années Images
Traitement : hépatectomie partielle, bonne indication de transplantation hépatique si nécessaire. Les benzimidazoles pendant 2 ans permettent une survie à 10 ans de 85-90% versus 10%, sans traitement.
http://www.pathologyoutlines.com/topic/parasitologyechinococcus.html
(3) Rosai J. Liver. In : Rosai J, ed. Ackerman's surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby ; 1996. p. 857-942
 : initial initial ; background-repeat : initial initial ;">http://www.emedicine.com/med/topic326.htm

http://www.chups.jussieu.fr/



Documents de pathologie humaine du service d’anatomie pathologique du CFB de Caen et du CHPC de Cherbourg. L ’UTILISATION DES INFORMATIONS FOURNIES SE FAIT SOUS L’UNIQUE RESPONSABILITE DE L’UTILISATEUR. Les concepteurs et réalisateurs de cette base ne sauraient en aucun cas être tenus pour responsables des conséquences d’une utilisation non contrôlée des informations fournies.

Performed by Arnaud Legrand 2009 © All Rights Reserved.