» GANGLION LYMPHATIQUE Lymphome B riche en cellules T

Lymphome B riche en cellules T


La définition du lymphome B riche en cellules T selon la WHO est celle d’une prolifération tumorale lymphoïde de forme diffuse avec de grandes cellules B éparpillées représentant moins de 10% de la population, qui sont monoclonales sur un fond de cellules T et d’histiocytes épithélioïdes ou non, ils correspondent aux anciens lymphomes diffus mixtes de la Working formulation. La croissance est diffuse/vaguement nodulaire avec fibrose réticulaire fine fréquente. Cette pathologie contrairement à l’ancienne dénommée granulomatose lymphomatoïde est essentiellement ganglionnaire avec de rares cas extraganglionnaires dans des sites variés, cette pathologie se présente, le plus souvent à un stade clinique avancé avec 60% de cas au stade III et IV (32), l’atteinte médullaire et l’atteinte splénique sont fréquentes (33), chez l’adulte (moyenne 39 à 62 ans) surtout de sexe masculin (34 ;35), les grandes cellules B peuvent être de type centroblastique, immunoblastique, SR ou L et H (36). Il n’existe pas de moyen formel de distinguer ce lymphome qui correspond pour certains auteurs à un groupe fourre tout (37) d’un Hodgkin à prédominance lymphoïde diffus, en dehors d’un réarrangement du gène bcl2 dans 20 à 25% des cas (38 ;39). L’immunohistochimie ne permet pas le diagnostic différentiel (40 ;41). Il a été décrit une variante riche en histiocytes pouvant être ou non riche en histiocytes et de mauvais pronostic (42). Images : #0, #1, #2, #3
Immunohistochimie  : positivité de : CD 20 / 79a / 19, Pax 5, CD 45, Oct2-bob1, bcl 6 + (90%) ou bcl 2 +, EMA + (37%, 60% si aspect L et H), CD 30 + 30% (surtout si aspect SR), négativité de : CD15, bcl 2 - (1) ou +, CD 5 / 10 / 43 / 138 -, vimentine - (2).
Pronostic  : forme agressive
http://www.pathologyoutlines.com/topic/lymphomadiffusetcell.html
Non reconnu par l’OMS : forme à cellules intermédiaires blastoïdes
(2) Jaffe ES, Harris NL, Stein H, Vardiman JW. Pathology and genetics of Tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. Lyon : IARC Press, 2001.
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