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Parasitose


PARASITOSE (1)
Paludisme (3) : atteinte de la rate dans tous les cas, les macrophages spléniques éliminant les globules rouges parasités soit en phagocytant toute l’hématie, soit en ne captant que la partie de la cellule qui contient le parasite. Présence fréquente d’hypersplénisme. La splénomégalie réactionnelle malarique est une réponse immune anormale aux Ag malariques avec excès d’IgM et de complexes immuns enlevés par le système réticulo-endothélial., elle peut être aiguë ou chronique avec risque de rupture splénique, elle prédomine chez les femmes. Les critères de diagnostic sont : majeurs : débordement > 10 cm par rapport au rebord costal, IgM dépassant 2 déviations standard, réponse au traitement antimalarique, les critères mineurs sont lymphocytose sinusale hépatique, hypersplénisme, lymphocytose circulante. Possibilité de lymphocytose qui peut faire évoquer un syndrome lymphoprolifératif voire de lymphome splénique de la zone marginale
- Dans la forme aiguë lors de l’accès pernicieux on note une hyperhémie intense (possibilité de globules rouges parasités) avec de nombreux macrophages chargés de pigment noir et de fragments de globules rouges ou de parasites. Le revêtement endothélial est turgescent. Possibilité de foyers hémorragiques ou de nécrose suite à l’oblitération de petits vaisseaux par des amas de globules rouges parasités.
Présence de pigment palustre par dégradation de l’hémoglobine par le parasite dont la quantité augmente avec l’âge de la maladie (petits grains noirs de taille différente pouvant former des masses), ce pigment est le plus souvent intracellulaire au niveau de macrophages et des cellules endothéliales avec un bleu de Prusse négatif.
- Dans la forme chronique lors de ré-inoculations successives en zone endémique on observe toujours une splénomégalie marquée avec des plages de périsplénite et une possibilité de rupture avec une teinte ardoise par dépôts d‘hémosidérine et de pigment malarique.
- Dans les formes peu évoluées on note peu de fibrose, de nombreux macrophages, une population lymphoplasmocytaire bien développée. Net développement des corpuscules de Malpighi qui présentent un grand centre germinatif. Les sinus sont plus ou moins congestifs, bordés par des cellules endothéliales turgescentes.
- Dans les formes plus anciennes on note une augmentation de la fibrose, une diminution de la pulpe blanche, une apparition de nodules de Gandy-Gamma.
Lames virtuelles : foie (gauche) rate (droite), #0, #1, #2
Leishmaniose viscérale ou Kala-Azar(3) : atteinte surtout de la rate, du foie et de la moelle osseuse avec une splénomégalie marquée s’accompagnant d’une cytopénie (qui peut toucher les 3 lignées) due à l’hypersplénisme (la rate peut peser jusqu’à 2-3 kg avec de petits nodules gris), fièvre et adénopathies dans la moitié des cas.
Histologie : dans la pulpe rouge présence de nombreux histiocytes dont certains contiennent des corps parasitaires, localisés surtout dans les cordons de Billroth et moins dans les sinus. Les parasites sont de petits corps ovoïdes (PAS et Gomori +) de 2 à 4µ avec un noyau et un blépharoblaste, par ailleurs importants stigmates d’érythrophagocytose. Il s’y rajoute une réaction lymphoplasmocytaire. Possibilité dans certains cas de foyers de métaplasie myéloïde surtout érythroblastique ou de granulomes épithélioïdes et gigantocellulaires. Rares cas où les histiocytes présentent un aspect malin avec erythrophagocytose, imitant une histiocytose maligne (4)
La pulpe blanche est peu modifiée sauf une atrophie au stade avancé avec parfois lyse des centres germinatifs par des macrophages parasités et des plasmocytes. La ponction à l’aiguille est un moyen efficace du diagnostic. Le diagnostic différentiel se pose avec une histoplasmose, cryptococcose, maladie de Chagas.
Toxoplasmose : la splénomégalie est rare, en cas de lésions spléniques elles sont sensiblement identiques à celles des ganglions (au niveau de la pulpe blanche) avec de petits foyers nécrotiques inflammatoires s’accompagnant de cellules géantes.
Images histologiques
Bilharziose (3) : la splénomégalie s’observe surtout dans la forme hépatosplénique due à schistosoma mansoni, elle peut se voir aussi dans la forme japonicum (forme artérioveineuse), la forme haematobium qui est la forme génito-urinaire.
La splénomégalie se voit surtout à la phase chronique avec possibilité d’hypersplénisme ou d’hypertension portale ainsi que de complications de type hémorragie digestive, thrombose portale et insuffisance hépatique.
Macroscopie de 1,5-2 kg, voire jusqu'à 3-4 kg avec une capsule épaissie avec périsplénite, au stade évolué possibilité de grains bruns correspondant à des nodules sidérocalcaires.
Histologie : au stade de début, congestion diffuse avec hyperplasie réticulohistiocytaire s’accompagnant de nombreux macrophages pigmentés et de nombreux PNE. La pulpe blanche est hyperplasique. Absence d'oeufs
Dans la phase chroniquela splénomégalie est fibrocongestive avec une fibrose plus ou moins dense, une diminution des PNE, l’apparition de nodules sidérocalcaires de Gandy-Gamma. Epaississement de la capsule et des travées conjonctives. Très rarement on observe des œufs. Présence de pigment bilharziens qui est brun-noir, négatif au Perls et au Fontana et qui ressemble à du pigment mélanique, que l’on retrouve en quantité inférieure à ce que l’on voit dans le foie.
Etiologie : la splénomégalie est secondaire aux lésions bilharziennes hépatiques par hypertension portale due à une fibrose portale et périportale avec bloc présinusoïdal.
https://www.cdc.gov/dpdx/leishmaniasis/index.html

Kyste hydatique := Échinococcose  : la forme splénique (2 % = 60 % des kystes spléniques) est la troisième en fréquence après la forme hépatique et pulmonaire.
Imagerie : Le kyste de type 1 est une collection liquidienne pure à parois fines ou épaisses parfois calcifiées (kyste univésiculaire jeune).
Le type 2 est une collection liquidienne à paroi dédoublée, avec membrane flottante, détachée à l’intérieur du kyste.
Le kyste cloisonné est le type 3. Les vésicules filles sont agencées en rosette / nid d’abeilles.
Type 4, lésion hétérogène = kyste remanié.
>Le kyste calcifié est le type 5 : avec ligne arciforme, dense en coquille d’oeuf visible sur l’ASP.
la lésion peut être unique ou multiple, parfois de grande taille entourée d’une coque scléreuse pouvant mesurer jusqu’à 2 cm d’épaisseur. Cette coque peut être calcifiée, se prolonger par des adhérences à la loge splénique. Quand le kyste devient volumineux on observe une destruction de la rate.
Le contenu est eau de roche dans les kystes jeunes, la membrane hydatique a un aspect blanc d’œuf cuit, elle peut emplir plus ou moins la lumière kystique. Le liquide peut être parfois trouble voire purulent ou présenter un contenu de type mastique avec des dépôts calcaires. Une calcification totale ne se voit que dans un kyste totalement involué.
Histologie : la couche externe ou adventice est constituée du tissu splénique comprimé, avec l’évolution se développe une coque plus ou moins fibreuse. L’apparition dans cette coque d’un infiltrat inflammatoire ou de granulomes macrophagiques s’associe à une dégénérescence des parasites. La face interne est constituée d'une enveloppe parasitaire formée d'une cuticule externe avec un matériel chitineux faiblement éosinophile, PAS + et d'une membrane proligère très mince qui contient de nombreux noyaux et qui forme des vésicules filles à l'intérieur desquelles se forment les scolex.
L’échinococcose alvéolaire splénique est exceptionnelle et toujours associée à une atteinte hépatique. La localisation splénique prend souvent un aspect pseudotumoral.

L’inflammation granulomateuse est assez fréquente dans les spécimens de splénectomie. On peut distinguer les grands granulomes actifs comprenant les cellules épithélioïdes et de Langerhans sans nécrose centrale, de petits granulomes épithélioïdes sarcoïdes éparpillés avec peu de cellules géantes sans nécrose et le vieux granulome inactif fibreux calcifié. Cette dernière variante ancienne de granulome peut être isolée ou se retrouver de façon éparpillée dans la rate se voit particulièrement dans les zones d’histoplasmose endémique. Ils sont soit isolés, soit groupés en amas cohésifs. Ils se situent de préférence dans la pulpe blanche.
L’étiologie des rates granulomateuses est soit infectieuse ou parasitaire dans le cadre d’un BK, lèpre, tuberculoïde, mycobactéries atypiques, BCG, brucellose, tularémie, yersiniose. Cela peut s’observer aussi dans le cadre d’une toxoplasmose, pneumocystis carinii, schistosomiase, histoplasmose, blastomycose, nocardiose, coccidioïdomycose (#0, #1), cryptoccose
On observe également des granulomes dans les maladies générales telles que la sarcoïdose, l’angéite de Churg et Strauss et de Wegener. Lors des hémodialyses périodiques, on retrouve lors des splénectomies pour hypersplénisme, des granulomes de type sarcoïdose dans la pulpe blanche (pauvre en cellules géantes), possibilité aussi de granulomes à corps étrangers sur silicone provenant des circuits d’hémodialyse. Par ailleurs, on note une hémosidérose fréquente avec hyperplasie de la pulpe blanche due à la stimulation secondaire aux infections virales fréquentes avec congestion de la pulpe rouge.
Des granulomes sont également notés dans certains déficits immunitaires simples ou complexes.
On les observe également dans la maladie granulomateuse familiale qui se traduit par des infections répétées avec déficit des polynucléaires et des histiocytes en catalase avec formation de granulomes polymorphes avec nécrose caséeuse entourée par des cellules épithélioïdes en palissadiques. On note, de plus, une infiltration diffuse abondante de la pulpe rouge par de grands histiocytes ocres PAS + de type lipofuchsine (incapacité de digérer les membranes lipidiques).


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Il est à noter que des granulomes de type sarcoïde peuvent s’observer dans un contexte de maladie de Hodgkin, de leucémie à tricholeucocytes ou de lymphome avec ou sans extension splénique de cette pathologie hématologique. Dans certains cas les granulomes sont suffisamment nombreux pour cacher la pathologie lymphoproliférative sous-jacente. La signification de ces granulomes n’est pas connue avec certitude. Pour certains auteurs, ils sont associés à un meilleur pronostic.

(1)Ferrand B. Histopathologie de la rate. Masson, 1991.

(2)Rosai J. Ackerman's surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby, 1996.

(3)O'Malley DP, George TI, Orazi A, Abbondanzo SL. Benign and reactive conditions of lymph node and spleen. 1st ed. American registry of pathology, 2009.

(4)Matzner Y, Behar A, Beeri E, Gunders AE, Hershko C. Systemic leishmaniasis mimicking malignant histiocytosis. Cancer 1979 ; 43(1):398-402.



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