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Carcinome myoépithélial


Carcinome myoépithélial (7 ;29 ;112 ;113) : Rare << 1%, parotide dans 2/3 des cas, glandes mineures dans 1/4, de 14 à 86 ans (moyenne 51 ans), Sex ratio équilibré.
Macroscopie : asymptomatique, non encapsulé, parfois bien limité, de 2 à 20 cm.
Histologie : Tumeur multilobulée, similaire à la forme bénigne, avec des cellules fusiformes, stellaires, épithélioïdes, plasmocytoïdes, parfois vacuolées, rarement claires. Architecture solide, en plages, réticulaire ou trabéculaire, parfois stroma myxoïde ou hyalin abondant. Le critère de malignité étant la présence d'un polymorphisme modéré à sévère et/ou d'une infiltration manifeste des tissus adjacents. La densité cellulaire est variable, la forme peu cellulaire a un stroma abondant myxoïde mais non chondroïde. Immunohistochimie Arch Pathol Lab Med.2015 Jan ;139(1):55-66 : AE1AE3 + (90 à 100%), actine lisse +, vimentine + (100%), GFAP + (30%), S100 + (82 à 100%), EMA + (21 à 100%), actine + (35 à 50%), calponine + (75 à 100%), Hcaldesmone + (50%), p63 + 28% Biologie moléculaire : Ré-arrangement de EWSR1 dans 20 / 51 (39%) de carcinomes myoépithéliaux à cellules claires, dans 5/21 (24%) de carcinomes myoépithéliaux à cellules claires sur tumeur mixte Am J Surg Pathol. 2015 Mar ;39(3):338-48. Diagnostic différentiel :
Sarcome, surtout dans la forme fusocellulaire
Pronostic : 2/3 de récidives, 1/3 de métastases. Série de 48 cas dont 22 de novo et 26 carcinomes sur tumeur mixte, qui sont de plus mauvais pronostic, ainsi que la présence de nécrose Am J Surg Pathol. 2015 Jul ;39(7):931-8.

(4) Ellis GL, Auclair PL. Tumors of the salivary glands. Third series ed. Washington : Armed Forces Institute of Pathology, 1995.

(44) Nagao T, Sugano I, Ishida Y, Tajima Y, Matsuzaki O, Konno A et al. Salivary gland malignant myoepithelioma : a clinicopathologic and immunohistochemical study of ten cases. Cancer 1998 ; 83(7):1292-1299.

(97) Savera AT, Sloman A, Huvos AG, Klimstra DS. Myoepithelial carcinoma of the salivary glands : a clinicopathologic study of 25 patients. Am J Surg Pathol 2000 ; 24(6):761-774.



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