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Hépatite granulomateuse


Hépatite granulomateuse (1) Des granulomes sont présents dans 3 à 15% des biopsies hépatiques (Pathol Res Pract 2011 ;207:359). De nombreuses étiologies sont possibles allant des maladies granulomateuses systémiques, causes infectieuses et pathologie intrinsèque hépatique, les médicaments et les néoplasmes.

Les causes les plus fréquentes du granulome hépatique sont la sarcoïdose, la tuberculose, la CBP, se voit aussi dans la brucellose, lèpre, syphilis (dont la gomme est formée d’une nécrose centrale ischémique avec granulome épithélioïde, évoluant vers une sclérose), bérylliose, BCG, granulomatose chronique familiale (les granulomes palissadiques nécrosants, bien que typiques ne sont pas obligatoirement présents, ils sont similaires à ceux des mycoses et s’accompagnent de macrophages spumeux contenant un fin pigment brun ou doré (2). Dans les zones endémiques on peut retrouver les étiologies telles que l’histoplasmose, la leishmaniose ou la schistosomiase ou la toxocarose en particulier lors de la migration des larves ou ’visceral larva migrans’. Ce syndrome se caractérise par une éosinophilie marquée avec des lésions granulomateuses riches en PNE dans le foie et/ou le poumon dû à la migration de larves d’helminthes. Ou plus rarement des mycoses telles candidose (3)) cryptococcose, blastomycose, coccidioïdomycose (Macroscopie), CBP, Hodgkin, entéropathies, maladie des griffes du chat dont les granulomes sont particuliers (abcès stellaire central, couche interne d’histiocytes en palissades puis un liséré lymphocytique et une couche externe de fibrose (4).

La formation des granulomes se fait par transformation des macrophages en cellules épithélioïdes par perte de l’activité phagocytaire et acquisition d’une activité sécrétoire (interleukines, enzyme de conversion de l’angiotensine). Les granulomes sont plus ou moins structurés, compacts lâches, bien ou mal limités, avec une proportion variable de lymphocytes, plasmocytes, cellules géantes multinucléées, polynucléaires éosinophiles, fibroblastes, avec une nécrose caséeuse, fibrinoïde, éosinophile, surinfectée, possibilité de cristaux de Charcot-Leyden (40% dans toxocarose (5)) L’évolution peut se faire vers la fibrose qui peut se hyaliniser et se calcifier. Chez l’enfant deux tiers des cas sont dus à une histoplasmose (6).

Causes non infectieuses : cirrhose biliaire primitive, hépatite auto-immune, lésion médicamenteuse

Corps étranger : talc périportal talc, autres matériaux si drogues en IV, béryllium, huile minérale, Thorotrast

Stéatose avec lipogranulome dans foie alcoolique et non-alcoolique

Tumeurs : lymphome + Hodgkin, carcinome hépatocellulaire, cholangiocarcinome

Maladie systémique : granulomatose chronique, Crohn, sarcoïdose, LEAD, maladie à IgG4, connectivites

Si granulome épithélioïde penser à : causes infectieuses ou non (CBP, médicament, corps étranger, sarcoïdose, Crohn, granulomatose chronique, lymphome).

Si granulome épithélioïde nécrosant penser à : infections, surtout tuberculose.

Si granulome suppuratif penser à : (abcès stellaires ou pus) : bartonellose, yersinose,tularémie, listériose, mélioïdose, actinomycose, champignon.

Granulome à fibrine  : (globule gras central fat entouré d’un liséré de fibrine + histiocytes), penser à fièvre Q (Coxiella burnetii) ; en fait non spécifique car se voit avec Mycobactéries, staphylococcémie, leishmaniose, toxoplasmose, CMV, EBV, hépatite A aiguë, LEAD, allopurinol, lymphome.

Lipogranulome (globule gras central entouré d’un liséré d’histiocytes sans fibrine), foie alcoolique et non-alcoolique, huile minérale.

Images  : granulome non nécrosant, à fibrine, #0, hodgkin, cirrhose biliaire primitive, sarcoïdose, lipogranulome sur foie non alcoolique

Des granulomes hépatiques sont mis en évidence sur la biopsie dans 60 à 90% des patients présentant une sarcoïdose. La sarcoïdose peut-être responsable de toute une gamme d’atteintes hépatiques imitant une cirrhose biliaire primitive, une cholangite sclérosante primitive, une cholangite aiguë simulant un obstacle, présence de façon fréquente de remaniements nécrotico inflammatoires avec nécrose imitant une hépatite virale ou toxique, parfois hyperplasie nodulaire régénérative, seuls 6 % ne présentent qu’une hépatite granulomateuse pure (7). Granulomes non caséeux, granulome sur anneau de fibrine, Sarcoïdose hépatique

http://www.granuloma.homestead.com/sarcoidosis_gross.html

http://www.granuloma.homestead.com/sarcoidosis_extrapulmonary.html

L’hépatite granulomateuse idiopathique.

Elle est définie par de multiples granulomes non caséeux confinés au foie et par un résultat négatif des cultures et des analyses sérologiques. Même après exploration extensive, plus de la moitié des cas restent idiopathiques et une grande partie s’avère être une sarcoïdose du fait de manifestations extra-hépatiques, environ 6% sont d’origine médicamenteuse et environ 3% correspondent à une tuberculose. De rares cas en Occident, correspondent à une histoplasmose ou à une cirrhose biliaire primitive.

Nb. Il faut absolument différencier les granulomes épithélioïdes qui justifient un bilan à la recherche d’une étiologie, du lipogranulome qui ne nécessite aucun bilan supplémentaire.

Une autre variante du granulome hépatique est le granulome annulaire avec un centre constitué de tissu adipeux et de cellules épithélioïdes, d’histiocytes, de PNN, PNE entourés par un anneau fibrinoïde (le matériel fibrinoïde peut être mêlé aux différentes composantes du granulome). Il s’observe souvent suite à une fièvre Q (8), dans la fièvre Q, ces granulomes ne représentent que 15%, avec granulome non spécifique ou lipidique dans 30%, sinon stéatose ou hépatite réactionnelle non spécifque (9). Il peut se voir aussi dans des conditions telles qu’une hépatite à CMV, maladie de Hodgkin, hépatite post-médicamenteuse, fièvre boutonneuse, MNI, leishmaniose, typhoïde et toxoplasmose (10).

 

 

 

Reference List

 

 (1) Denk H, Scheuer PJ, Baptista A, Bianchi L, Callea F, De Groote J et al. Guidelines for the diagnosis and interpretation of hepatic granulomas. Histopathology 1994 ; 25(3):209-218.

 (2) Nakhleh RE, Glock M, Snover DC. Hepatic pathology of chronic granulomatous disease of childhood. Arch Pathol Lab Med 1992 ; 116(1):71-75.

 (3) Johnson TL, Barnett JL, Appelman HD, Nostrant T. Candida hepatitis. Histopathologic diagnosis. Am J Surg Pathol 1988 ; 12(9):716-720.

 (4) Lamps LW, Gray GF, Scott MA. The histologic spectrum of hepatic cat scratch disease. A series of six cases with confirmed Bartonella henselae infection. Am J Surg Pathol 1996 ; 20(10):1253-1259.

 (5) Kaplan KJ, Goodman ZD, Ishak KG. Eosinophilic granuloma of the liver : a characteristic lesion with relationship to visceral larva migrans. Am J Surg Pathol 2001 ; 25(10):1316-1321.

 (6) Collins MH, Jiang B, Croffie JM, Chong SK, Lee CH. Hepatic granulomas in children. A clinicopathologic analysis of 23 cases including polymerase chain reaction for histoplasma. Am J Surg Pathol 1996 ; 20(3):332-338.

 (7) Devaney K, Goodman ZD, Epstein MS, Zimmerman HJ, Ishak KG. Hepatic sarcoidosis. Clinicopathologic features in 100 patients. Am J Surg Pathol 1993 ; 17(12):1272-1280.

 (8) Pellegrin M, Delsol G, Auvergnat JC, Familiades J, Faure H, Guiu M et al. Granulomatous hepatitis in Q fever. Hum Pathol 1980 ; 11(1):51-57.

 (9) Srigley JR, Vellend H, Palmer N, Phillips MJ, Geddie WR, Van Nostrand AW et al. Q-fever. The liver and bone marrow pathology. Am J Surg Pathol 1985 ; 9(10):752-758.

 (10) Marazuela M, Moreno A, Yebra M, Cerezo E, Gomez-Gesto C, Vargas JA. Hepatic fibrin-ring granulomas : a clinicopathologic study of 23 patients. Hum Pathol 1991 ; 22(6):607-613.

 

 



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