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Fibrose hépatique congénitale


Fibrose hépatique congénitale  (1). Pathologie autosomique récessive hépatobiliaire et rénale. Fibrose hépatique, hypertension portale, maladie kystique rénale, fait partie des maladies fibropolykystiques (maladie de Caroli, polykystose rénale autosomique et récessive). Touche également le pancréas (dysplasie kystique), le poumon (emphysème), et des vaisseaux (anévrysmes des artères rénales, cérébrales, hémangiomes cérebelleux, lymphangiectasies intestinales, duplication des veines porte intra-hépatiques.
Il s’agit d’une cholangiopathie destructive débutant très tôt dans la vie avec une grande variabilité dans la progression et la durée. Elle se caractérise par des septa fibreux qui entourent partiellement ou complètement des îlots de parenchyme d’aspect normal (aspect pseudocirrhotique sans nodule de régénération). Ces septa contiennent de nombreux canaux biliaires parfois dilatés, anastomosés, anguleux, avec de la bile, mucus ou substance protéique, qui présentent un aspect hamartomateux et qui peuvent pénètrer dans les lobules. L’inflammation est minime en l’absence d’angiocholite, les veinules porte sont effacées, remplacées par un lacis de capillaires. Les manifestations cliniques principales sont dues à l’hypertension portale (hémorragie digestive, varices oesophagiennes, splénomégalie et ascite), parfois on peut voir une cholangite. Images histologiques : #0, #1, #2
Diagnostic différentiel  : fibrose portale isolée, cirrhose, hypertension portale idiopathique azvec sclérose hépatoportale
http://www.pathologyoutlines.com/topic/livercongenitalhepaticfibrosis.html

Complexe de Meyenburg : Hamartome biliaire, unique ou multiple, association possible à : polykystose rénale, maladie de Caroli ou fibrose hépatique congénitale. De petite taille, non individualisé en imagerie
Histologie  : petits amas périportaux de canaux biliaires peu dilatés, souvent anguleux dans un stroma fibreux ; revêtement benoît, peu ou pas d’infiltrat inflammatoire, ni atypies. Image, #0, #2, #3

http://www.pathologyoutlines.com/topic/livermeyenburgcomplex.html

 

 

 

Reference List

 

 (1) Rosai J. Liver. In : Rosai J, editor. Ackerman’s surgical pathology. St Louis : Mosby, 1996 : 857-942.

 

 



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