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carcinome médullaire : variantes


A été décrit le microcarcinome <1 cm (1 ;2) AJSP 2000 ;24:853 ; AJSP 2001:25 ;1245 : < 1 cm, 2/3 femmes, moyenne de 58 ans si non familial, souvent bilatéral, N + rare, mauvais pronostic si : signes systémiques, métastases au diagnostic, présence d’amyloïde.
Etude du SEER entre 1988 et 2007 avec 310 cas (moyenne de 5.7 mm), l’incidence s’est accrue de 40% durant la période d’étude, 31 % multifocal, 7.8 % avec extension extrathyroïdienne, 37% de N+ chez les 56 % ayant bénéficié d’un curage (donc 21% de N+ et 5% avec métastases systémiques). OS à 10 ans de 96, 87 et 50% aux stades local, regional et à distance. Les facteurs pronostiques étant : taille, extension extrathyroïdienne et N+ Cancer. 2012 Feb 1 ;118(3):620-7
image, #1 ; #2,
Les formes sporadiques sont rares (pas d’hyperplasie associée), la majorité des cas correspondant à des formes familiales (multifocal et hyperplasie associée nodulaire). Avec le dosage généralisé de la calcitonine la fréquence est en nette augmentation de moins de 4% avant 1984 à 22% après 1990, il faut bien sûr rechercher la bilatéralité et multifocalité. Le diagnostic différentiel se fait avec l’hyperplasie, on recherche un stroma fibreux ou amyloïde ainsi que la rupture ou non de la membrane basale (PAS, collagène IV), près de 10% sont N+ au diagnostic et 5% M+. La survie à 10 ans est proche de 94%
Variantes de carcinome médullaire Pathol Res Pract. 1995 May ;191(4):332-44. :
Variante vésiculaire  : les vésicules sont bordées par des cellules qui ressemblent à des cellules des zones plus typiques, plus solides, la lumière vésiculaire est vide ou éosinophile, les cellules sont TCT +, ACE +, TG -.NB : les vésicules ne composent qu’une partie de la tumeur. Image
Variante papillaire  : rare, avec carcinome médullaire constitué de véritables papilles, mais présence de zones classiques. Le plus souvent aspect pseudo papillaire du à des artéfacts. Le diagnostic est confirmé grâce à TCT +, ACE +. Image
Variante à petites cellules (3) AJSP 1980 ;4:333 : ressemble à un carcinome neuroendocrine moyennement différencié ou à un anaplasique à cellules intermédiaires avec un agencement trabéculaire ou diffus, mitoses + +, nécrose, possibilité d’absence d’amyloïde. La TCT peut être -, mais l’ACE est +. NB : les zones solides typiques sont fréquemment présentes.
Images  : #0 ; #1
Diagnostic différentiel  : lymphome (CLA +). Carcinome neuroendocrine (oat cells) peut être très difficile car les carcinomes médullaires sont chromogranine A +, synaptophysine +. Les rares cas de neuroendocrines thyroïdien étaient mRNA calcitonine - en FISH, également rares cas de paragangliomes intrathyroïdiens qui sont argyrophiles, chromoA +, TCT -.
Variante à cellules géantes : des cellules géantes malignes se voient parfois de façon isolée dans les carcinomes médullaires classiques. Certains cas montrent une prédominance de cellules géantes mêlées à des territoires médullaires typiques. Le pronostic est celui d’un médullaire et non celui d’un carcinome anaplasique de la thyroïde.
Variante à cellules claires  : TCT +.
Variante mélanotique  : très rare (4).
Variante oncocytaire (5). Histologie : #0
Variante squameuse  : exceptionnelle (6).
Variante amphicrine : (à la fois carcinome médullaire et carcinome mucineux dans certaines cellules NB : 1/4 des carcinomes médullaires présentent focalement une mucosécrétion).
Variante pseudo paragangliome  : Agencement en nids avec cellules dendritiques pigmentées (Arch Pathol Lab Med 1994 ;118:1041) qui peut contenir de la mélanine (Archives 1994 ;118:1041), calcitonine +, S100 + (Pathol Res Pract 2000 ;196:55), HMB45 -(Archives 1994 ;118:1041) : Images. A différencier du aragangliome (négatif pour calcitonine et TG, + pour S100 dans les cellules sustentaculaires Am J Surg Pathol 1980 ;4:589)
Variante encapsulée  : deux cas décrits.
Variante carcinoïde-like  :
Variante pléomorphe  : avec des atypies aussi marquées que dans certains phéochromocytomes
D’authentiques cas de cancers mixtes ont été décrits.
Médullaires.-carcinome vésiculaire (7) Hum Path 1989 ;20:83, Mod Path 1996 ;9:631 : zones solides de type CMT (travées, lobules) avec un stroma pauvre en amyloïde, zones vésiculaires le plus souvent micro vésiculaires, le diagnostic est aisé si aspect dimorphe dans les métastases ou si composante papillaire, sinon les structures folliculaires TG + doivent montrer des signes cytologiques de malignité. Il n’existe pas d’accord sur l’origine de ces tumeurs, origine monoclonale (coexpression de mRNA de TG et de calcitonine dans les mêmes cellules ou tumeur de collision (anomalies différentes dans les 2 composantes).
Images  : ébauches de vésicules ; + colloïde ; cellules claires ; TG (vert), TCT (orange)
Immunohistochimie  : , TG +, TCT + (la TG + fait le diagnostic différentiel avec la variante vésiculaire de CMT) (8-11).
Médullaires papillaires (12). + K papillaire architecture vésiculaire à gauche, #0

Reference List

(1) Guyetant S, Dupre F, Bigorgne JC, Franc B, Dutrieux-Berger N, Lecomte-Houcke M et al. Medullary thyroid microcarcinoma : a clinicopathologic retrospective study of 38 patients with no prior familial disease. Hum Pathol 1999 ; 30(8):957-963.
(2) Kaserer K, Scheuba C, Neuhold N, Weinhausel A, Haas OA, Vierhapper H et al. Sporadic versus familial medullary thyroid microcarcinoma : a histopathologic study of 50 consecutive patients. Am J Surg Pathol 2001 ; 25(10):1245-1251.
(3) Harach HR, Bergholm U. Small cell variant of medullary carcinoma of the thyroid with neuroblastoma-like features. Histopathology 1992 ; 21(4):378-380.
(4) Beerman H, Rigaud C, Bogomoletz WV, Hollander H, Veldhuizen RW. Melanin production in black medullary thyroid carcinoma (MTC). Histopathology 1990 ; 16(3):227-233.
(5) Dominguez-Malagon H, Delgado-Chavez R, Torres-Najera M, Gould E, Albores-Saavedra J. Oxyphil and squamous variants of medullary thyroid carcinoma. Cancer 1989 ; 63(6):1183-1188.
(6) Dominguez-Malagon H, Delgado-Chavez R, Torres-Najera M, Gould E, Albores-Saavedra J. Oxyphil and squamous variants of medullary thyroid carcinoma. Cancer 1989 ; 63(6):1183-1188.
(7) DeLellis RA, Lloyd RV, Heitz PU, Eng C. Pathology and genetics of Tumours of endocrine organs. Lyon : IARC Press, 2004.
(8) Hales M, Rosenau W, Okerlund MD, Galante M. Carcinoma of the thyroid with a mixed medullary and follicular pattern : morphologic, immunohistochemical, and clinical laboratory studies. Cancer 1982 ; 50(7):1352-1359.
(9) Harach HR, Williams ED. Glandular (tubular and follicular) variants of medullary carcinoma of the thyroid. Histopathology 1983 ; 7(1):83-97.
(10) Le Bodic MF, Aillet G, Fiche M, Chomarat H, Charbonnel B, Visset J. ["Mixed’ (follicular and parafollicular) carcinomas of the thyroid. Histological and immunocytological study of 5 cases]. Ann Pathol 1989 ; 9(1):38-43.
(11) Sambade C, Baldaque-Faria A, Cardoso-Oliveira M, Sobrinho-Simoes M. Follicular and papillary variants of medullary carcinoma of the thyroid. Pathol Res Pract. 184, 98-103. 1989.
Ref Type : Magazine Article
(12) Albores-Saavedra J, Gorraez dlM, Torre-Rendon F, Gould E. Mixed medullary-papillary carcinoma of the thyroid : a previously unrecognized variant of thyroid carcinoma. Hum Pathol 1990 ; 21(11):1151-1155.



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