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carcinome médullaire


Macroscopie  : taille très variable, le plus souvent bien limité, non encapsulé, rarement lésion encapsulée. Consistance variable. Les petites tumeurs prédominent à la jonction 1/3 > -1/3 moyen, elles sont fermes, mal limitées, blanches jaunes.
image1, image2, #1 ; #2, #3, #4 ; N+
Histologie  : la plupart sont non encapsulés, de croissance solide, avec un polymorphisme architectural marqué, pouvant imiter tous les types de carcinome de la thyroïde. Dans la forme classique, travées, lobules, îlots, plages de cellules rondes, polygonales, fusiformes, parfois petites et de type oat cells. Dans les cellules rondes ou polygonales, noyaux ronds ovales à chromatine grossière, nucléole plus marqué, possibilité de cellules binucléées ou géantes. Dans les cellules fusiformes noyaux allongés. Mitoses peu nombreuses. Le cytoplasme est éosinophile ou amphophile, parfois clair ou vacuolé (mucines).
Plus la tumeur est grande, plus on a des remaniements nécrotico-hémorragiques, des mitoses, et des atypies cytonucléaires.
Le stroma est +/- sclérosant avec des dépôts amyloïdes dans à peu près 80% des cas, possibilité de calcifications voire de psammomes, et de granulomes résorptifs autour de l’amyloïde. (métachromasie de l’amyloïde au rouge Congo et violet cristal). Dans certains cas le stroma fibro-amyloïde peut-être largement prédominant. Le stroma contient des vaisseaux gloméruloïdes AJSP 1995 ;19:642
La forme la plus classique est formée de plages et nids de cellules rondes à cytoplasme granuleux éosinophile, noyau rond, ovale, uniforme souvent excentré ’aspect plasmocytoïde). Forme à cellules fusiformes avec faisceaux entrelacés pouvant évoquer un fibrosarcome voire un anaplasique à cellules fusoformes (souvent peu d’amyloïde)
Il n’existe que peu d’arguments morphologiques séparant la forme sporadique de la forme familiale, dont le caractère multifocal et bilatéral, l’hyperplasie des cellules C qui est considérée par de nombreux auteurs comme spécifique ne semble que peu spécifique, car les cas sporadiques en présentent aussi (1).
Images histologiques  : #1, #2, #4, #5, #6, #7, MEN2A, + hyperplasie cellules C, image1, image6, image7, image8, cas clinique (allemand), #0 ; #1 ; #2 ; #3 ; #4 ; #5 ; #6 ; cellules claires ; grandes vacuoles ;+ mélanine->http://www.pathologyoutlines.com/images/thyroid/P29D_3_P.jpg] ; oncocytaire : #1
Amylose : #0, #1 ; #2 ; #3, fluorescence verte, lamevirtuelle : Rouge Congo, lames virtuelles,
cytologie (2) AJCP 1984 ;82:552 : cellularité variable, cellules isolées ou groupes lâches mal limités, rarement agencement syncitial (pas de vésicules ni de papilles). L’aspect peut être soit monomorphe soit polymorphe (plus fréquent), cellules variables, petites, rondes, cubiques, ovales sinon grandes et polygonales, fusiformes, triangulaires ou en raquettes. Le noyau est souvent excentré donnant un aspect plasmocytoïde, rond, ovale ou en cigare, parfois multilobé, géant ou bizarre, la bi- ou multinucléation est fréquente. La chromatine est mottée granulaire, nucléole non évident, les inclusions intranucléaires sont fréquentes mais pas de fentes. Le cytoplasme est pâle, fibrillaire de quantité variable avec des expansions fines (possibilité de granulations azurophiles au Romanovski). Les dépôts amyloïdes +/ abondants sont difficiles à distinguer de la colloïde.
Si les cellules sont très régulières elles peuvent être confondues avec des cellules bénignes. À l’inverse, il existe des formes de carcinome médullaire, avec des anomalies nucléaires très importantes qui peuvent à tort faire porter un diagnostic de carcinome indifférencié ou anaplasique.
image1, #0 : #1, #2, #3, ; rouge congo, amyloïde orange, lame virtuelle,
Diagnostic différentiel  :
- carcinome à cellules de Hürthle : si forme monomorphe de médullaire avec des cellules plasmocytoïdes, il faut penser au Hürthle si macronucléole rouge cerise
- carcinome papillaire : si médullaire surtout à cellules isolées, mais la chromatine est fine
- adénome/carcinome vésiculaire si amas syncitiaux de petites cellules rondes ou cubiques à chromatine grossière
- carcinome anaplasique surtout dans la forme à cellules fusiformes ou en présence d’atypies marquées
- goître nodulaire, les fibroblastes peuvent être confondus avec un carcinome anaplasique
Le diagnostic différentiel entre micro métastases intra thyroïdiennes versus hyperplasie à cellules C peut-être difficile. En faveur des métastases, présence d’embols néoplasiques intra vasculaires, polymorphisme, et forte + à l’ACE.
Immunohistochimie  : TCT +, ACE + en cadre (3), AE1-AE3 +, vimentine +, chromoA +, synapto +, TG -, TTF1

Reference List

(1) Kaserer K, Scheuba C, Neuhold N, Weinhausel A, Haas OA, Vierhapper H et al. Sporadic versus familial medullary thyroid microcarcinoma : a histopathologic study of 50 consecutive patients. Am J Surg Pathol 2001 ; 25(10):1245-1251.
(2) Kini SR. Thyroid. 2nd ed. New York : Igaku-Shoin, 1996.
(3) Ishikawa N, Hamada S. Association of medullary carcinoma of the thyroid with carcinoembryonic antigen. Br J Cancer 1976 ; 34(2):111-115.



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