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Thyroïdite de Riedel


Thyroïdite de Riedel (1 ;21 ;22 ;30) AJCP 1976 ;65:274, AJCP 2004 ;121:S50 : Pathologie très rare chez les sujets adultes ou âgés avec prédominance féminine, dans notre service 4 cas ont été diagnostiqués en 16 ans soit une incidence inférieure à 1/1000, dans la littérature, l’incidence est tout aussi faible dans une des séries les plus anciennes de 1957 reflétant la situation de la première moitié du 20ème siècle et qui rapporte 20 cas pour 42000 thyroïdes examinées versus 5/5650 à 1/3750 dans d’autres séries anciennes (37). Un tiers des cas serait associé à une fibrosclérose multifocale (fibrose rétropéritonéale, médiastinale, lacrymale, pulmonaire, parotidienne, pseudotumeur orbitaire, cholangite sclérosante) (38). Pathologie féminine (5/1), âge moyen de 47.8 ans (38).
L’étiologie reste indéterminée : origine auto-immune (présence d’Ac anti-thyroïde, inflammation associée, vascularite, réponse aux corticoïdes), mais ceci peut être lié à la destruction du parenchyme avec mise en évidence d’Ag séquestrés ou trouble fibreux primitif (association possible avec une fibrosclérose multiple, mais ceci est considéré par certains comme un trouble auto-immun)
Clinique  : Dyspnée, dysphonie, dysphagie parfois marquée avec augmentation mal limitée de la thyroïde qui est très dure. Contrairement à la thyroïde de De Quervain, il n’existe pas de phénomène inflammatoire associé ou de sensibilité à la palpation. Du fait de la fibrose infiltrante, possibilité de paralysie récurrentielle ou d’hypoparathyroïdie (39).
Biologie  : présence d’Ac anti thyroïde dans 2/3 des cas, VS augmentée, hypothyroïdie dans 1/3 des cas, 2/3 des patients sont euthyroïdes (38)
Imagerie  : non spécifique, le scanner (lésion hypodense) et la RMN (hypointense en T1- et T2-) montrent l’envahissement des structures adjacentes, froid à la scintigraphie, hypo-échogène à l’échographie (40).
Macroscopie  : lésion asymétrique qui n’atteint qu’une partie de la thyroïde, parfois bilatérale. La portion atteinte est pierreuse avec extension marquée aux structures adjacentes (muscles, trachée, œsophage, carotides, parathyroïdes, nerfs laryngés) et perte des plans de clivage. Cette fibrose est dure, difficile à sectionner, bien limitée, non encapsulée. Images Histologie (37) : sclérose dense collagène, mutilante, envahissant les organes adjacents, de type chéloïde avec infiltrat lymphoplasmocytaire marqué, phlébite fréquente. Les follicules thyroïdiens piégés sont peu altérés mais atrophiques. Absence de cellule géante, discrète composante inflammatoire irrégulière, mononucléée à prédominance de lymphocytes et plasmocytes et des PNE et dépôts de protéine basique cationique provenant de PNE (41), cette infiltration par des PNE a été soulignée par Heufelder et col (41), dans 2 cas dans notre série.
Images  : cicatrice stellaire ; #0 ; #1, #3, #4,phlébite oblitérante #1, #2, série d’images
Diagnostic différentiel  : La thyroïdite de Riedel doit être distinguée de la variante paucicellulaire sclérosante du cancer anaplasique de la thyroïde (42), ainsi que du Hashimoto fibreux (mais fibrose moins dense, plus inflammatoire et pas d’extension dans les tissus mous).
NB : Est classée dans les lésions fibro-inflammatoires des tissus mous avec la fibrose rétropéritonéale ou médiastinale, mésentérite rétractile, cholangite sclérosante, fibrose lacrymale ou parotidienne et pseudotumeur de l’orbite, ce qui suggère une origine auto-immune.
A noter la présence dans de rares cas (dont un du service), de signes très focaux de vascularite à cellules géantes. Une association artérite à cellules géantes et dysthyroïdie a été décrite (43), mais les résultats des études sont conflictuels, une telle association ayant été réfutée par la suite (44). A notre connaissance un cas d’association de vascularite gigantocellulaire et de thyroïdite de Riedel similaire au nôtre a été décrit (45). A été décrit aussi une association nette à une phlébite occlusive (46), aboutissant dans un cas à un volumineux abcès stérile (47).
Le diagnostic différentiel reste difficile car il existe beaucoup de chevauchement entre un Quervrain, un Riedel peu évolué et un Hashimoto slérosant (30).

Pronostic  : l’exérèse complète est difficile du fait des adhérences marquées aux structures cervicales. La chirurgie ne cherche pas à être complète du fait de la sclérose extrathyroïdienne et de l’absence de plans de clivage.
Traitement  : corticoïdes à forte dose qu’on diminue progressivement, le sevrage étant souvent possible, monitoring possible du traitement par la clinique, la VS et les Ac antithyroïde, possibilité d’utiliser le tamoxifène (48-50), corriger l’éventuelle hypothyroïdie, certains préconisant la suppression de TSH.
http://www.emedicine.com/med/topic2036.htm

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