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Silicose


Silicose : Pathologie chronique pulmonaire avec développement de nodules parenchymateux et de fibrose pulmonaire. La silicose est liée à une exposition à la silice, qu’on retrouve de façon abondante dans le quartz qui est un des minéraux les plus fréquents de la croûte terrestre.
Il existe trois types de silice cristalline : le quartz, la cristobalite et la tridymite. Le quartz représente la variété minéralogique de loin la plus fréquemment rencontrée. Lors du chauffage de la silice (au-delà de 1000°C), le quartz peut se transformer en cristobalite puis tridymite, dont le pouvoir fibrogène est plus important. Par contre, les silices amorphes (la principale variété étant représentée par les terres de diatomées, squelettes d’animaux marins microscopiques) ne sont pas considérées fibrogènes. Néanmoins, le chauffage de silice amorphe peut conduire à la formation de silice cristalline (cristobalite).
Les professions exposées sont nombreuses : elles vont de l’activité minière (mines d’or, charbon, fer...), avec risque silicogène selon le % de silice cristalline (en général quartz) de la roche mère. C’est en particulier au cours des travaux d’approche de la veine de minerai que survient l’exposition la plus importante, d’autant plus que le travail est effectué en atmosphère confinée (tunnel) voire en milieu hyperbare ; de carrière (en particulier carrières de granit, dont le pourcentage de quartz varie entre 10 et 30 %) ; creusement de tunnels à d’autres industries variées travaillant le sable : fonderies +++ (sable employé dans les moules), industrie du verre +++ ("farine de silice" comme matière première), cristallerie, industrie de la céramique (carrelage, sanitaire), fabrication de briques réfractaires, fabrication ou utilisation d’abrasifs, en particulier de sable (quartz) au cours d’opérations de ravalement, ponçage. Un secteur professionnel particulièrement concerné est représenté par les prothésistes dentaires qui effectuent des opérations de polissage à l’aide d’abrasifs contenant du quartz.
Les fines particules de silice qui ont atteint les alvéoles pul¬monaires, sont captées par des macrophages qui les entraî¬nent progressivement, le long des septa conjonctifs, vers les ganglions du hile. Au cours de cette évolution, les particules de silice, qui ne sont jamais détruites ni éliminées, provoquent la lyse des macrophages, avec libération d’enzymes intra-cellulaires et recrutement d’autres populations cellulaires (lymphocytes, polynucléaires neutrophiles) et le développement de foyers d’abord fibreux puis hyalins. Dans les régions où la destruction prédomine, apparaît l’emphysème, les régions avec stimulation des fibroblastes conduit à des nodules fibrohyalins, au sein desquels des particules minérales biréfringentes sont visibles en lumière polarisée.
La silicose est une pathologie de survenue très progressive avec une période de latence longue, d’au moins 20 ans. Il existe cependant des formes qui se déclarent plus rapidement après seulement 3 à 10 ans d’exposition (silicose accélérée). On distingue la silicose simple avec des nodules de moins de 1 cm de diamètre et la silicose compliquée avec des nodules de taille supérieure (formes micronodulaires, nodulaires, macronodulaires et même masses tumo­rales). Ils sont constamment tatoués d'anthracose qui leur donne une teinte noirâtre. La forme aiguë est due à une exposition importante ; similaire à la protéinose alvéolaire avec accumulation de materiel lipoprotéinacé dans les alvéoles.
Avec les lésions d'emphysème périfocal qui les accompa­gnent, ces nodules fibro-hyalins silicotiques sont responsables de l'insuffisance respiratoire de la maladie silicotique
Clinique  : dans la forme simple, les sujets sont le plus souvent asymptomatiques, sinon présence de dyspnée, toux et expectorations. Ces deux derniers symptômes étant fréquemment liés à une bronchite chronique surajoutée d’origine infectieuse ou tabagique. En cas de fièvre et d’amaigrissement il faut suspecter fortement une surinfection en particulier mycobactérienne. Des embolies pulmonaires peuvent se développer chez les patients avec une pathologie évoluée avec fibrose interstitielle.
Radiologie  : présence de nodules multiples atteignant principalement exclusivement les lobes supérieurs. Ces nodules sont bien limités, de taille relativement uniforme, mesurant habituellement moins de 5 mm de diamètre. Avec l’évolution, ces nodules coalescent formant des conglomérats de plus de 1 cm. La confluence des opacités conduit à des masses pseudotumorales imitant un cancer bronchique mais le caractère bilatéral et asymétrique de ces masses pseudo-tumorales redresse le diagnostic. Hyperclarté surtout aux bases (emphysème), adénopathies hilaires bilatérales, avec fines calcifications périphériques en "coquille d’oeuf") mais très inconstante. L’examen tomodensitométrique du thorax permet une détection plus précoce et une analyse plus précise des lésions.
La forme compliquée est habituellement bilatérale avec une réduction marquée du volume des lobes supérieurs, une rétraction du hile et une hyperinflation compensatrice des lobes inférieurs.
EFR : trouble ventilatoire mixte qui évolue vers l’obstruction avec l’évolution avec trouble de diffusion du CO. Les anomalies fonctionnelles sont tardives, précédées par les anomalies radiologiques.

La silico-protéinose se présente macroscopiquement sous forme de zones irrégulières de consolidation.
Histologie : matériel granulaire, éosinophile lipoprotéinacé remplissant les espaces aériens, ce matériel est PAS + diastase résistant et riche en lipides. Il contient des cristaux de cholestérol et des débris cellulaires amorphes éosinophiles. Possibilité de discrète fibrose interstitielle avec inflammation. La polarisation met en évidence de petites particules de silice biréfringentes. Possibilité de petits nodules silicotiques et de granulome.
Silicose nodulaire.
Macroscopieprésence de petits nodules fibreux, fermes, arrondis, bien limités de 3 à 6 mm entourés d’une coiffe pigmentaire en position sous pleurale. Les ganglions hilaires sont le siège de nodules silicotiques plus ou moins calcifiés. En cas d’association à une pigmentation nette et à des contours irréguliers, on parle de nodules anthracosiques (voir ci-dessus). Les nodules silicotiques se développent sur un fond de macrophages pigmentés distribués le long des voies lymphatiques, le long des bouquets broncho-vasculaire, de la plèvre et des septa. On note au début des foyers d’augmentation de la réticuline et de la fibrose dans des plages de macrophages, puis apparaissent des micronodules qui s’agrandissent en formant les nodules décrits macroscopiquement. En fin d’évolution après arrêt de l’exposition, les nodules deviennent quasi exclusivement fibreux avec peu d’histiocytes. Présence fréquente de remaniement emphysémateux de voisinage. silicose + hypertrophie cardiaque droite (cor pulmonale)
Histologie : En phase débutante, l’aspect le plus évident est la présence de nombreux macrophages pigmentaires avec de rares nodules silicotiques éparpillés.
Les nodules silicotiques sont constitués d’un collagène dense lamellaire qui peut se calcifier, se hyaliniser ou subir des remaniements secondaires dégénératifs centraux. La lumière polarisée met en évidence des particules de silice faiblement biréfringentes.
Une silico-tuberculose doit être suspectée quand les nodules silicotiques montrent une nécrose centrale avec une réaction histiocytaire et épithélioïde qui ne s’observe pas dans des nodules non compliqués. D’un point de vue pratique, toute nécrose avec inflammation granulomateuse doit être suspectée à priori de tuberculose dans ce contexte de silicose.
Images histologiques : nodule silicotique #1, cristaux de silice en lumière polarisée, Images + texte en allemand, silicose pulmonaire, #1, + pneumoconiose
Lames virtuelles : silicose
Dans la pneumoconiose rhumatoïde (voir anthracose) les nodules sont plus volumineux avec nécrose centrale et des couches alternées de tissu de pigmentation variable avec des histiocytes en palissade, des neutrophiles, des fibroblastes et du collagène.
Dans la silicose on peut observer également une fibrose interstitielle diffuse ainsi qu’une fibrose pleurale (des cas d’atteinte pleurale isolée ont été décrits imitant un mésothéliome malin). Ont été décrits également des nodules silicotiques péritonéaux ainsi que des pseudotumeurs fibreuses silicotiques dans le médiastin et les ganglions péribronchiques qui peuvent imiter un sarcome ont montré une croissance infiltrante.
Pathogenèse : contrairement à l’anthracose qui est éliminée de façon naturelle par l’organisme, une fois que les particules de silice sont déposées dans le poumon, des lésions irréversibles surviennent soit par cytotoxicité directe, soit par la production d’oxydants ou d’autres médiateurs.
Diagnostic : comme pour les autres pneumoconioses, le diagnostic n’est porté que dans un contexte clinique adéquat avec des données radiologiques représentatives, l’absence d’autres pathologies qui peuvent expliquer les données cliniques et radiologiques. La présence de particules de silice et de particules silicotiques dans des ganglions ne suffit pas au diagnostic, de plus on retrouve chez la quasi totalité des adultes une petite quantité de silice ou de silicates avec des pigments dans les ganglions hilaires ou médiastinaux.
Évolution  : vers l’aggravation qui se poursuit après l’arrêt de l’exposition, avec insuffisance respiratoire chronique puis HTAP avec signes cliniques d’insuffisance ventriculaire droite.
Souvent, cette évolution est lente, parfois émaillée de diverses complications : surinfection par des mycobactéries typiques ou atypiques (altération de l’état général ou modification de l’image radiologique, en particulier en cas d’apparition d’épanchement pleural) ; surinfection par des germes banals, avec parfois suppuration bronchopulmonaire subaiguë ou chronique, éventuellement responsable de poussées d’insuffisance respiratoire aiguë ; nécrose cavitaire aseptique des masses pseudotumorales ; aspergillome intra-cavitaire par colonisation des cavités résultant de la nécrose des masses pseudotumorales ; pneumothorax ; cancer bronchique primitif qui ne figure pas parmi les complications pouvant faire l’objet d’une réparation en maladie professionnelle indemnisable chez les sujets porteurs de silicose, à l’inverse des autres complications sus-mentionnées.



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