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Vasculopathie rétinienne


La maladie d’Eales est une vasculopathie idiopathique oblitérative de la rétine périphérique du jeune adulte (la majorité ont entre 20 et 30 ans aux premiers symptômes, moyenne de 26 ans) avec microanévrysmes, dilatation capillaires, vaisseaux tortueux, cicatrices choriorétiniennes. La phase de périvascularite active se prolonge par une phase ischémique, puis de néovascularisation rétinienne avec hémorragies intravitréennes récurrentes.
Clinique  : corps flottants, flou visuel, voire baisse d’acuité visuelle importante par hémorragie intravitréenne massive, modifications maculaires ou décollement de rétine tractionnel ou mixte intéressant la macula. L’atteinte est bilatérale dans 50 à 90 % des cas, une régression temporaire ou définitive de la maladie peut être observée. La cécité liée est rare.
L’uvéite antérieure y est rare, sauf parfois si périphlébite active et sévère, une uvéite antérieure granulomateuse doit évoquer une uvéite sarcoïdosique, si hypopion évoquer un Behçet.
FO : périvascularite active, avec exsudats périveineux, d’un / plusieurs quadrants + hémorragies rétiniennes superficielles (peut imiter une occlusion oedémateuse de branche veineuse de la rétine (OBVR, qui reste limitée à un quadrant), périvascularite cicatricielle sous forme d’engainement veineux. Possibilité de : sclérose veinulaire, irrégularité du calibre veineux, pigmentation périveinulaire, veinules tortueuses, anastomoses vasculaires anormales, veines attirées dans la cavité vitréenne.
Absence de choroïdite, ni active, ni cicatricielle dans la maladie de Eales.
Anomalies maculaires dans 18 % des yeux avec souvent oedème maculaire, exsudats maculaires et membranes épimaculaires, rare hémorragie rétrohyaloïdienne / trou maculaire / fibrose sous-maculaire.
Néovascularisation de la rétine périphérique dans 36 à 84 % des cas. Hémorragies intravitréennes à répétition fréquentes empêchant le FO.
L’angiographie à la fluorescéine (AF) est utile au stade d’ischémie pour délimiter les zones de non-perfusion capillaire, et montrer les néovaisseaux rétiniens et/ou prépapillaires ou un éventuel oedème maculaire. L’occlusion et la stase veineuses se traduisent en AF par selon les cas une non-perfusion complète (OBVR), ou une dilatation et une tortuosité des veines en amont de la stase.
L’échographie est utilisée lorsque les milieux ne sont plus transparents, pour éliminer un décollement de rétine tractionnel, rhegmatogène ou mixte.
Etiologies  : tuberculose ?.
Traitement  : Au stade de périphlébite cicatricielle ou d’hémorragie intravitréenne récente, on peut opter pour une abstention thérapeutique avec suivi régulier ; au stade de périvascularite active, pour un traitement corticoïde oral ou local (périoculaire) ; en cas de néovascularisation de la rétine ou de la papille ou de non-perfusion capillaire diffuse, on peut réaliser une photocoagulation au laser. La chirurgie du vitré est indiquée dans les hémorragies intravitréennes non résolutives (généralement à plus de 3 mois).
Tout décollement de rétine associé justifie cependant une chirurgie vitréorétinienne précoce.
Le rôle de l’oxygénothérapie hyperbare et du traitement antituberculeux demeure controversé.
Les patients avec vascularite rétinienne inactive peuvent être surveillés de façon régulière, tous les 6 mois à 1 an.
Les patients avec hémorragie intravitréenne récente sont surveillés toutes les 4 à 6 semaines, si la rétine sous-jacente est à plat cliniquement ou à l’échographie B. Les hémorragies intravitréennes se résorbent généralement en 6 à 8 semaines.
Corticothérapie au stade de périvascularite active (orale à 1 mg/kg, dose diminuée de 10 mg par semaine sur 6 à 8 semaines), parfois on doit maintenir une dose de prednisolone orale de 15 à 20 mg/j pendant 1 à 2 mois.
Si œdème maculaire associé avec injection péri-oculaire de corticostéroïdes. Si non réponse aux corticoïdes ou effets secondaires trop importants (immunosuppresseurs (ciclosporine ou l’azathioprine).
Photocoagulation  : au stade néovascularisé, y compris si non-perfusion des gros capillaires, la photocoagulation au laser vert argon peut atteindre la rétine périphérique, où l’ischémie et les néovaisseaux rétiniens sont généralement localisés, laser rouge krypton si cataracte importante / hémorragie intra-vitréenne modérée.
Si néovascularisation importante : photocoagulation du vaisseau nourricier, les anévrysmes et shunts artérioveineux sont traités de la même façon. Devant une non-perfusion capillaire importante, on propose une photocoagulation focale par impacts non confluents.
La photocoagulation peut avoir des complications : rares hémorragies rétiniennes, parfois, gliose rétinienne par régression des néovaisseaux avec rétractions, complications rétiniennes telles que déformations maculaires par membranes épimaculaires, ou déchirures rétiniennes avec décollement de rétine.
Chirurgie vitréorétinienne : peut être facilitée avec moins de complications si l’échographie préopératoire retrouve un décollement postérieur du vitré complet. Elle permet le nettoyage des opacités vitréennes et un FO à la recherche d’une néovascularisation.
La photocoagulation au laser peut être réalisée dans le même temps que la vitrectomie. Les résultats visuels après vitrectomie sont bons : 77 à 88,6 % avec amélioration de l’acuité visuelle. Complications postopératoires de la chirurgie du vitré : récidive de l’hémorragie intravitréenne, cataracte, rubéose irienne et glaucome néovasculaire.
Cryo-application si hémorragie intravitréenne en complément de la photocoagulation au laser, en 1ère intention si non dilatation pupillaire, trouble des milieux oculaires par cataracte, ou si hémorragie intravitréenne résiduelle.

Les dégénérescences rétiniennes sont dominées par les rétinites pigmentaires et sont marquées par des amputations du champ visuel, une héméralopie (impossibilité de la vision crépusculaire) et, au fond d’œil, par des taches de pigment particulières associées à un rétrécissement sévère des vaisseaux. L’électrorétinogramme est très faible, proche de l’extinction. L’évolution vers la cécité est inexorable. Une tare héréditaire est souvent retrouvée dans les origines de cette maladie.



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