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Glomérulonéphrites associées aux vascularites


Gloméluronéphrite associée aux vascularites.
Bien que rare, l’IRA a également été rapportée au cours du syndrome de Churg et Strauss, où asthme non allergique, hyperéosinophilie et infiltrats pulmonaires sont au 1er plan.
Un certain nombre de glomérulonéphrites extracapillaires nécrosantes dites primitives, sans dépôts abondants d’Ig en immunofluorescence, correspondent des polyangéites microscopiques limitées au rein.
Elles se traduisent également par une insuffisance rénale rapidement progressive avec HTA, protéinurie et hématurie.
Il n’est pas rare d’observer une altération de l’état général, un fébricule ou des arthralgies, suggérant en fait une diffusion infra-clinique extrarénale des lésions.
Plus de 80 % des patients ont des anticorps anticytoplasme des polynucléaires, ce qui a confirmé leur parenté, sinon leur similitude avec la polyangéite microscopique et le syndrome de Wegener.
Biologie : Syndrome inflammatoire, hyperleucocytose supérieure à 10 000/mm3, et hyperéosinophilie supérieure à 400/mm3. La recherche d’immuns complexes circulants et d’une hypocomplémentémie est inconstamment positive.
Imagerie : angiographie rénale si suspicion d’angéite nécrosante pour rechercher des anévrismes / micro-anévrismes de grande valeur diagnostique (dilatations arrondies de 1 à 10 mm, appendues sur le trajet des vaisseaux artériels), parfois encore visibles au temps néphrographique, parfois associés à des images d’infarctus segmentaire et à des hématomes intrarénaux et périrénaux. Leur présence contre-indique la biopsie rénale.
De tels microanévrismes peuvent aussi être observés sur les branches de l’artère mésentérique supérieure, ou de l’artère hépatique.
La radiographie pulmonaire est habituellement normale dans la PAN, mais des infiltrats témoignant d’hémorragies intra-alvéolaires sont possibles.
Dans le syndrome de Wegener, des infiltrats pulmonaires, nodulaires parfois excavés sont caractéristiques.
Dans le syndrome de Churg et Strauss, un syndrome interstitiel ou alvéolo-interstitiel bilatéral est fréquent.
Le traitement symptomatique des IRA comprend la correction des troubles hydroélectrolytiques et de la rétention azotée par l’hémodialyse, correction de l’HTA (IEC et inhibiteurs calciques).
Immunosuppresseurs puissants avec association corticothérapie (1 à 2 mg/kg/j pendant 6 à 8 semaines) – cyclophosphamide (50 à 100 mg/j per os ou perfusion (voire bolus) de 700 mg/m² chaque mois). Emboles de méthylprednisolone, en urgence, si angéite nécrosante et IR rapidement progressive.
Polyartérite noueuse Hum Path 1998 ;29:223et angéite d’hypersensibilité (voir vascularite) dans la PAN, seule une minorité des patients (de 20 à 30%) présentent des p-ANCA +, l’atteinte rénale survient dans 80 à 90% des cas, fréquence d’infarctus rénaux avec douleurs, hématurie ainsi que HTA parfois maligne. La lésion rénale consiste en une artérite nécrosante des artères de calibre intermédiaire.
Dans la forme microscopique (hypersensibilité), on note une atteinte fréquente des poumons avec des symptômes asthmatiques, avec présence dans 30% de p-ANCA anti-MPO.
Clinique  : L’IRA de la PAN macroscopique survient dans un contexte d’altération importante de l’état général, avec amaigrissement, syndrome inflammatoire, multiples signes extrarénaux tels que purpura nécrotique, nouures sous-cutanées, polyneuropathie sensitivomotrice asymétrique ou non, arthralgies et arthrites.
Une HTA sévère est associée à l’atteinte rénale, souvent > 180/120 mmHg.
Les lésions au fond d’oeil (hémorragies, exsudats, nodules dysoriques) sont fréquentes.
L’oligo-anurie s’installe rapidement. La protéinurie est peu abondante et le sédiment urinaire sans particularité.
Macroscopie : #1
Histologie  : inflammation nécrosante de petites artères (interlobulaires et glomérulaires), veines et capillaires dans le poumon, derme, dans le rein atteinte des glomérules et des petites artères et artérioles aux points de division avec formation d’anévrysmes, nécrose fibrinoïde et infiltrat neutrophile pariétal, thrombose fréquente, + tard, infiltrat mononucléé, fibrose de la média et tissus périvasculaires, recanalisation des thromboses. Au niveau des glomérules l’atteinte va de la gloméluronéphrite nécrosante segmentaire et focale à la gloméluronéphrite diffuse sévère en croissant. L’examen en immunofluorescence ne retrouve pas de dépôts d’immunoglobuline ni de complément mais montre la présence de fibrine au sein des lésions de nécrose. Les lésions sont irrégulières, segmentaires et d’âge différent sur une même coupe.
Images histologiques  : #0, #1, #2, #3, #4, #5, #7, #11,
Immunofluorescence : pas de dépôts
http://www.pathologyoutlines.com/topic/kidneyPAN.html

Polyartérite microscopique : incidence de 10-5, se voit à tout âge, surtout après 50 ans, 90% avec atteinte rénale, sinon atteinte des poumons (peut imiter un Goodpasture). Signes : hématurie, protéinurie, hémoptysie, purpura palpable, douleurs abdominales, myalgies, arthralgies, discrète HTA. Présence d’ANCA : PR3-ANCA (40%), MPO-ANCA (50%).
Images histologiques  : #3, #4,virtuellehttp://www.pathologyoutlines.com/topic/kidneymicroscopicpolyangiitis.html

Granulomatose de Wegener (voir vascularite) Hum Path 1984 ;15:943.
Elle se caractérise par l’augmentation fréquente des c-ANCA (anti neutrophil cytoplasmic antibodies) dans près de 90% des cas, de spécificité antiprotéinase 3 (anti-PR3), plus rarement pANCA, antimyélopéroxydase (antiMPO). La lésion rénale la plus fréquente est une glomérulonéphrite focale nécrosante souvent à croissants. Possibilité de glomérulonéphrite granulomateuse mais qui reste rare. Complication possible par une nécrose papillaire rénale.
Clinique  : l’insuffisance rénale est rapidement progressive, s’installant en quelques jours.
L’HTA est fréquente, peu sévère. Une protéinurie abondante, d’origine glomérulaire, peut être notée, associée à une hématurie microscopique.
Les signes extrarénaux sont moins sévères que dans la PAN macroscopique mais il existe souvent un fébricule, un syndrome inflammatoire, des arthralgies, un purpura surélevé, témoignant d’un processus non limité au rein. Atteinte ORL et pulmonaire quasi constante
cas clinique
Histologie  : glomérulonéphrite focale nécrosante avec thrombose glomérulaire, souvent avec croissants, parfois inflammation interstitielle, granulomes nécrosants rares sur biopsies
Images  : nécrose fibrinoïde artérielle ; #2 ; glomérulonéphrite focale nécrosante ; glomérulonéphrite sclérosante ; croissant ; #2 ; croissant global cellulaire #1 ; #2 ; #3 ; bouchon tubulaire de GR ; fibrine dans les croissants, glomérulonéphrite extracapillaire, #1,#2, #3, #4, cas clinique : #0, #1, #2, #3,
Immunofluorescence  : pas de dépôts d’immun-complexes, fibrinogène dans les glomérules et vaisseaux, peu de IgM, IgG ou C3 dans les glomérules et vaisseaux
http://www.pathologyoutlines.com/topic/kidneywegeners.html

Sclérodermie  : Atteinte rénale dans 60%, soit (a) aiguë, rapidement progressive vers l’insuffisance rénale, HTA, vasoconstriction systémique, anémie hémolytique micro-angiopathique ; ou (b) lentement évolutif avec protéinurie, HTA et azotémie
Histologie  : imite l’HTA maligne, épaississement intimal net par du tissu fibreux myxoïde lâche (Bleu Alcian +), +/- prolifération de cellules myo-épithéliales avec aspect en bulbe d’oignon +/- dépôts de fibrine intimaux, des artères interlobulaires ; dépôts de fibrine sous-endothélial et hémorragie intimale ; nécrose fibrinoïde et thrombose des artérioles ; glomérules normaux aou avec ischémie aiguë (rétraction du foculus), ou MAT avec doubles contours + dépôts de fibrine et/ou microthromboses capillaires, en iterstitiel, possibilité de souffrance épithéliale avec nécrose tubulaire aiguë multifocale, de façon non spécifique, œdème, infiltrat inflammatoire, foyers de fibrose
Images histologiques  : #0, #1
Immunofluorescence : fibrinogène, IgM/G et C3variable, sous forme de dépôts granuleux, parfois massifs, rarement pseudolinéaire du mséangium et capillaires
http://www.pathologyoutlines.com/topic/kidneysystemicsclerosis.html

Purpura rhumatoïde (voir vascularite) Histologie : #1, #2, #3
Pathologie glomérulaire associée à une CIVD Images + texte en allemand(1) Histologie : #1, #2, #3, civd rein



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