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Epidermodysplasie verruciforme


L’ épidermodysplasie verruciforme Am J Surg Pathol.2000 Oct ;24(10):1400-6 ou syndrome de Lutz-Lewandowski = génodermatose (OMIM : #226400) rare se révélant par l’apparition de lésions cutanées polymorphes : verrues planes, taches dépigmentées avec aspect voisin du pityriasis versicolor, placards pigmentés ou psoriasiformes polycycliques, qui persistent toute la vie. Pathologie autosomique récessive (rarement lié à l’X ou autosomique dominant) chez des sujets présentant des lésions cutanées acrales ou du visage, sans atteinte palmoplantaire ni muqueuse, d’origine virale (HPV 5 ou 8 dans > 90% des cas, sinon 9, 12, 14, 15, 17, 19-25, 36-38, 47-50) prédisposant aux carcinomes cutanés (risque de dégénérescence de 30 à 50% (lésions pré-épithéliomateuses et carcinomes cutanés baso- et spinocellulaires, seul le HPV 5 est incriminé lors de la carcinogenèse cutanée), selon l’exposition solaire, moyenne 31 ans). NB : ces HPV de l’épidermodysplasie verruciforme sont ubiquitaires dans la population générale sans rôle pathogène.
Facteurs génétiques (transmission autosomique récessive avec gènes (EVER1 ou TMC6 [OMIM : #605828] et EVER2 ou TMC8 [OMIM : #605829]) dans environ 75% des cas) sur le chromosome 17 (locus EV1)) ; des mutations de RHOH, MST1, CORO1A, IL7 sont cause de réplication extensive de beta HPV et du phenotype d’épidermodysplasie verruciforme. Facteurs immunologiques (déficit de l’immunité cellulaire non spécifique, inhibition spécifique des cellules NK ou de la réponse proliférative des lymphocytes T à l’égard de kératinocytes autologues infectés par un PVH de l’épidermodysplasie verruciforme) et environnementaux (rôle des UV). Un second locus de prédisposition à l’épidermodysplasie verruciforme a aussi été identifié sur les chromosomes 2 (EV2)..
Survenue chez le sujet jeune (moyenne de 6 ans) (15), congénital dans 7.5%, entre 5 et 11 ans dans 61.5% ou à la puberté dans 22.5%.
Macroscopie  : rouge ou couleur chair, très pigmenté ou dépigmenté. Images cliniques : #0, #1
Histologie  : de façon classique acanthose et hyperkératose peu marqués, halos périnucléaires (koïlocytes), cytoplasme abondant bleu-gris. Souvent on n’observe pas tous les signes histologiques, mais seulement une couche granuleuse irrégulière avec de rares halos périnucléaires (36). Possibilité de carcinome in situ ou invasif squameux.
Cette maladie chronique, est actuellement incurable, mais des traitements préventifs des complications et des traitements symptomatiques des lésions peuvent être proposés. Il faut expliquer la problématique au patient et à sa famille lors des premiers entretiens en consultation. L’éradication virale est impossible car le virus est ubiquitaire, mais la maladie n’est pas contagieuse (restriction d’hôte vis-à-vis du pouvoir pathogène), possibilité de transmettre la maladie à la descendance, sans possibilité actuelle en routine de diagnostic anténatal Le risque de carcinomes cutanés à l’âge adulte impose, une photoprotection précoce, permanente et rigoureuse, une surveillance dermatologique régulière tout au long de la vie (examen clinique tous les 3 à 6 mois).
Traitement des HPV : on peut proposer :cidofovir (Vistide®) en application locale quotidienne (crème à 1 %) ou par voie générale (5 mg/kg/semaine), mais n’a pas encore démontré son efficacité dans l’épidermodysplasie verruciforme
Les interférons alpha (Roféron®, Introna®, Laroféron®, Viraféron®), bêta (Bêtaféron®, Rebif®, Avonex®) et gamma (Imukin®) mais efficacité inconstante et temporaire.
Traitement des tumeurs bénignes cosmétiquement gênantes. Les rétinoïdes oraux (étrétinate 1 mg/kg/j, acitrétine [Soriatane®] 0,25 à 0,5 mg/kg/j, isotrétinoïne [Roaccutane®] 0,5 mg/kg/j) mais résultats inconstants avec rechute lors de la diminution des doses ou à l’arrêt du traitement.
La photothérapie dynamique après application d’acide 5-aminolévulinique (Metvix®) semble efficace sur des lésions virales, des carcinomes cutanés superficiels, des lésions pré-épithéliomateuses.
Traitement préventif des cancers : photoprotection impérative = seul traitement consensuel de l’épidermodysplasie verruciforme.
Le traitement des carcinomes cutanés, diagnostiqués précocement, ne présente pas de particularité. Cependant, les irradiations thérapeutiques sont strictement contre-indiquées dans l’épidermodysplasie verruciforme, car associées à un risque majeur d’exacerbation du carcinome.
En cas de chirurgie, il peut être nécessaire d’effectuer une greffe cutanée après exérèse du carcinome. Une autogreffe cutanée à partir d’un lambeau prélevé dans une zone non photo-exposée peut être utilisée. En effet, alors que la survenue de lésions virales bénignes sur le greffon est rapide (quelques années), le risque de rechute du carcinome sur le site de greffe, s’il existe, est tardif et probablement supérieur à 20 ans.
http://www.therapeutique-dermatologique.org/spip.php?article1093&lang=fr
http://www.emedicine.com/derm/topic123.htm
http://atlasgeneticsoncology.org//Kprones/epiderm_ver.html
http://pathologyoutlines.com/topic/skinnontumorepidermodysplasia.html
http://dermnetnz.org/viral/epidermodysplasia-verruciformis.html
http://www.atlas-dermato.org/atlas/EDVfin.htm
(15) Ackerman AB, Kronberg R. Pearly penile papules. Acral angiofibromas. Arch Dermatol 1973 ; 108(5):673-675.
(36) Kao GF, Graham JH, Helwig EB. Carcinoma cuniculatum (verrucous carcinoma of the skin) : a clinicopathologic study of 46 cases with ultrastructural observations. Cancer 1982 ; 49(11):2395-2403.



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