» SEIN lymphoedème primtif

lymphoedème primtif


Lymphœdème primitif  :
Dans le monde, la filariose lymphatique, cause la plus fréquente de lymphœdème (10 % des malades). La fréquence du lymphœdème du membre inférieur est estimée à 1 pour 6 000.
Les femmes sont plus souvent atteintes. Chez les enfants et les adolescents, un lymphœdème primitif se voit chez au moins une personne sur 100 000.
Les conséquences du lymphœdème sont essentiellement dermatologiques.
En effet, le système lymphatique superficiel intracutané draine 90 % de la lymphe des membres ; seuls 10 % de la lymphe passe par le système sous-aponévrotique.
Le lymphœdème primitif peut être très précoce, dès la période néonatale, ou survenir à la puberté, ou après 35 ans. Le diagnostic est presque toujours facile, sauf chez le nouveau-né et le nourrisson (aspect potelé habituel).
Les lymphœdèmes primitifs débutent en général par une atteinte des extrémités.
Au membre inférieur, la manifestation essentielle est un oedème du dessus du pied, qui ne prend pas le godet, dans les formes débutantes, ceci n’est toutefois pas constant.
Les orteils sont boudinés, avec des plis transverses marqués, notamment à la base.
Le signe de Stemmer est considéré comme pathognomonique du lymphœdème du membre inférieur : c’est l’épaississement du pli cutané, mis en évidence par un pincement du dessus du deuxième orteil.
Par la suite, le lymphœdème efface les reliefs osseux des chevilles (comblement des espaces rétromalléolaires), donnant un aspect de jambe en poteau. Il entraîne une fibrose cutanée avec papules fibreuses, végétations et plis transverses profonds. Le lymphœdème peut être suspendu, atteignant la partie supérieure de la cuisse.
Il peut aussi atteindre les organes génitaux, le visage, ou être généralisé.
Des modifications cutanées sont fréquentes dans les lymphœdèmes congénitaux, dès les premières années de vie, avec des vésicules (lymphangiectasies), papules, lésions verruqueuses en particulier aux orteils. En cas d’atteinte diffuse, il faut rechercher des malformations lymphatiques associées ou une maladie génétique ou une malabsorption intestinale pour dépister une malformation lymphatique congénitale.
Dans les lymphœdèmes primitifs des membres, un seul peut être atteint, ou les 2 membres <, les 2 membres >, un membre > et un membre < du même côté ou du côté opposé.
Un lymphœdème des membres inférieurs peut révéler ou accompagner une entéropathie exsudative, par malformation du système lymphatique intestinal (chyloedème, syndrome de Waldmann ou lymphangiectasies intestinales, lymphangiomatose…), ou une anomalie du canal thoracique.
La maladie de Kaposi peut être précédée ou accompagnée par un lymphœdème.
En cas d’insuffisance veineuse chronique, des anomalies du système lymphatique sont observées.
L’insuffisance lymphatique, initialement dynamique, peut au fil des années devenir mécanique, par altération des capillaires lymphatiques due à la stase veineuse.
Examens complémentaires  :
La lymphangiographie directe avec injection de produit de contraste iodé ne doit plus être pratiquée actuellement, car elle aggrave le lymphœdème. Elle est remplacée par la lymphoscintigraphie isotopique. Injection par voie hypodermique, dans un espace interdigital des pieds ou des mains, du sulfocolloïde de rhénium technétié (PM similaire aux protéines interstitielles captées par le système lymphatique, non capté par le réseau veineux), dans un volume d’environ 0,2 mL.
Cet examen apporte des informations fonctionnelles, mais ne visualise pas l’anatomie du réseau lymphatique.
Microlymphangiographie  : par fluorescence (produit marqué à la fluorescéine), ou produit de contraste iodé.
On visualise à partir de la 10ème minute, en l’absence de lymphœdème, les petits vaisseaux lymphatiques initiaux qui s’opacifient, donnant un trajet fin comme un cheveu et linéaire vers le haut. Si lymphœdème, même débutant, la pression intradermique est augmentée et la diffusion du produit se fait mal, avec retard de captation, reflux vers le bas, voire absence complète d’opacification.
Scanner et IRM  : l’IRM est l’examen le plus complet, explore bien les tissus mous.
Echographie cutanée haute résolution : voit la structure / architecture du derme, qui a une épaisseur d’environ 1 mm au niveau de la jambe. En cas de lymphœdème, on visualise une augmentation de l’épaisseur de l’ensemble du derme de façon homogène.
En cas d’insuffisance veineuse, seul le derme superficiel est infiltré par l’œdème.
Enfin, le lipœdème (ou lipodystrophie ou cellulite) se définit échographiquement par une augmentation de l’hypoderme, le derme ayant une épaisseur et une échogénicité normales.
Cet examen simple et totalement indolore différencie rapidement le type d’œdème lorsqu’il y a un doute clinique, mais aussi quantifie la gravité du lymphœdème et suit son évolution sous traitement.
Lymphœdème héréditaire et/ou génétique : Ils sont présents à la naissance (maladie de Milroy), ou surviennent à la puberté (maladie de Meige).
syndrome de Turner, syndrome de Noonan,
Dans d’autres lymphœdèmes, il existe des malformations associées.
Dans le syndrome de Aagenaes, dont le gène est localisé sur le chromosome 15q, il existe une cholestase néonatale. Le plus souvent, le lymphœdème survient à la naissance, mais il peut survenir de façon retardée jusqu’à l’âge de 10 ans.Il s’agit d’une maladie autosomique récessive. Le pronostic est lié au foie : la cholestase peut évoluer vers une cirrhose.
Le lymphœdème peut être associé à une dystrophie des ongles, dont la coloration est jaune : c’est le syndrome des ongles jaunes.
L’association d’un lymphœdème avec une double rangée de cils (distichiasis) définit le syndrome de Falls-Kertesz. Le début est en général tardif à l’adolescence. Maladie autosomique dominante avec lymphœdème des membres inférieurs, distichiasis, pterygium colli, ectropion. D’autres anomalies sont plus rares (canal rachidien étroit, anomalies vertébrales, kyste extradural…).
Dans cette maladie, le gène a été localisé sur le chromosome 16 (16q24.3) où sont localisés des gènes pour le collagène III ou des métalloprotéases.
D’autres lymphœdèmes héréditaires ont été rapportés dans des cas isolés :
– ptose des paupières ;
– aspect facial particulier et anomalie cardiaque atrioseptale ;
– kyste rachidien extradural ;
– lymphangiectasies intestinales responsables de pertes protidiques (parfois associé à un visage particulier, nez plat, hypertélorisme et retard mental modéré (syndrome de Hennekan),
– hypoparathyroïdie ;
– microcéphalie et choriorétinopathie ;
– syndrome de Avasthey-Roy, de transmission autosomique dominante, avec des anomalies artérioveineuses cérébrales et une hypertension pulmonaire.
Ils sont parfois associés à des anomalies chromosomiques : inversion péricentrique du chromosome de Vila, duplication partielle du chromosome 1q.
La maladie de Fabry peut être associée à un lymphœdème.
Celui-ci est rarement massif.
Étiologie des lymphœdèmes  :
La forme primaire est idiopathique par malformation lymphatique (congénitale plutôt qu’acquise). La forme secondaire est due à une atteinte du système lymphatique (infectieuse, tumorale, thérapeutique). La difficulté pour séparer ces 2 formes est l’interprétation de certains facteurs déclenchants. Ainsi, un érysipèle complique plus souvent un lymphœdème primaire qu’il vient parfois révéler. Mais la répétition des érysipèles peut détruire des lymphatiques, même si le système lymphatique sous-jacent était normal.
En pratique, on considère qu’un épisode infectieux isolé (en dehors de la filariose), un traumatisme (entorse, fracture…) et a fortiori des modifications hormonales (grossesse, prise d’oestroprogestatifs…) ne sont que des facteurs déclenchants d’un lymphœdème primaire.
Formes secondaires  :
- filarioses lymphatiques à : Wuchereria bancrofti, Brugia malayi et Brugia timori, plus rarement : l’onchocercose et la loase.
Autres causes infectieuses rares : parfois le streptocoque (par poussées récidivantes et multiples de lymphangites et de dermohypodermite bactérienne), exceptionnellement d’autres germes (fièvre thyphoïde, Mycobacterium marinum, Chlamydia trachomatis, donovanose…).
Celles par destruction ganglionnaire sont, en France, les plus fréquents (traitement d’un cancer du sein).
Les autres cancers responsables de lymphœdème sont les cancers pelviens et, par ordre décroissant de fréquence : utérus (col surtout, parfois corps), vessie, prostate, lymphome, mélanome, testicule…
Ces lymphœdèmes secondaires peuvent apparaître brutalement en quelques jours, ou s’installer très lentement.
Dans presque tous les cas, ils débutent par la racine du membre.
Pour les cancers pelviens, l’atteinte bilatérale, simultanée ou non, est possible.
Dans des cas plus rares, le lymphœdème peut débuter à l’ensemble du membre et, de façon très exceptionnelle, débuter en distalité.
La récidive du cancer peut se révéler par un lymphœdème.
Aussi, devant un lymphœdème du membre supérieur, même après un traitement radiochirurgical d’un cancer du sein, l’examen clinique à la recherche d’une métastase ganglionnaire, cutanée ou viscérale, et la recherche systématique d’une évolutivité du cancer primitif doivent être effectués.
Les complications du lymphœdème sont liées au volume (avec le retentissement sur la mobilité), au risque d’infection et à la fibrose cutanée.
L’érysipèle et les lymphangites compliquent 20 à 30 % des lymphœdèmes, un peu plus fréquemment dans les lymphœdèmes secondaires que dans les lymphœdèmes primaires.
Le lymphœdème est même le facteur de risque le plus fréquent d’érysipèle (risque relatif X 71,2). Sur lymphœdème, le traitement de l’érysipèle est le traitement classique recommandé par la conférence de consensus, y compris préventif (pénicilline (Oracilline [3 MU/j] ou Extencilline [1,2 MU toutes les 3 semaines]), soins cutanés, avec prévention / traitement des intertrigos interdigitoplantaires. Eviter toute plaie (traumatique, y compris prise de sang) sur un membre lymphoedémateux.
La diminution de la mobilité du membre est fréquente, mais souvent peu gênante, elle impose un traitement physique (physiothérapie complexe décongestive), + rééducation de l’articulation atteinte.
La fibrose hyperplasique est responsable des papules kératosiques et de l’aspect verruqueux de certains lymphœdèmes évolués, à l’origine d’une macération augmentant le risque d’infection.
Traitement :
Mesures d’hygiène et de soins de la peau et des phanères du membre lymphoedémateux.
Dépister toute infection cutanée (folliculite, mycose interdigitoplantaire) et la traiter.
Le lavage des pieds, suivi d’un séchage rigoureux, doit permettre de prévenir et de dépister ces infections. Un lymphœdème évolué s’accompagne de fibrose cutanée et de papillomatose, qui favorisent macération et colonisation microbienne. La papillomatose doit être traitée par des kératolytiques adaptés (acide salicylique à 10 %, urée à 10 ou 30 %).
Drainage lymphatique manuel : en association aux bandages + gymnastique. La chirurgie est employée exceptionnellement pour traiter les lymphœdèmes.
http://www.medix.free.fr/cours/lymphoedeme-membre.php



Documents de pathologie humaine du service d’anatomie pathologique du CFB de Caen et du CHPC de Cherbourg. L ’UTILISATION DES INFORMATIONS FOURNIES SE FAIT SOUS L’UNIQUE RESPONSABILITE DE L’UTILISATEUR. Les concepteurs et réalisateurs de cette base ne sauraient en aucun cas être tenus pour responsables des conséquences d’une utilisation non contrôlée des informations fournies.

Performed by Arnaud Legrand 2009 © All Rights Reserved.