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Microcéphalie


LaMicrocéphalie : diminution nette de la circonférence de la tête vu l’âge, congénital ou acquis avec anomalies neurologiques et retard mental (si périmètre< 3 déviations standards, touche 0.1% de la population). Les causes sont multiples (alcoolisme fœtal, diabète, rubéole ou maladies chromosomiques). Nombreux syndromes (trisomies 21, 13, 18, 22, syndromes 4p-, 18p-, 18q-, syndromes de : Bloom, Borjeson-Forssman-Lehmann syndrome (XLR), Cockayne, Dubowitz, pancytopénie de Fanconi, lissencéphalie, Meckel-Gruber, Menkes, Roberts, Smith-Lemli-Opitz, Coffin-Sins, Cornelia De Lange, Rubinstein-Taybi, Williams. La forme isolée peut se voir dans : syndrome de Paine, Alpers, troubles du métabolisme (acidémie méthylmalonique, phénylcétonurie. Dans un contexte d’infection in utero (rubéole, CMV, toxoplasmose, Herpes).
Une délétion bi-allélique du gène microcéphale provoque une microcéphalie primitive.
Dans la forme congénitale, à la naissance la tête peut être de taille normale ou réduite, mais elle subit ensuite un retard de croissance alors que le visage se développe normalement et donc un front fuyant et un petit scalp plissé. Hyperactivité et retard mental fréquents, de degré variable, possibilité de convulsions, de troubles moteurs allant de la maladresse à la quadriplégie spastique.
http://www.sonoworld.com/Fetus/listing.aspx?id=1908
http://en.wikipedia.org/wiki/Microcephaly



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