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Anomalies du tube nerveux par trouble du processus de neurulation


Anomalies du tube nerveux par trouble du processus de neurulation par fermeture des neuropores antérieur et postérieur surtout car ils ferment en dernier. On les classe en ouverte ou fermée
Forme ouverte  : il existe une fuite de LCR
Forme fermée  : surtout de la moelle épinière, recouvert de peau +/- dysplasique
Forme crânienne  : Anencéphalie Encéphalocèle (méningocèle ou méningomyélocèle) Cranio-rachischisis totalis, sinus dermique congénital
Forme spinale  : Spina bifida aperta (cystica) Myéloméningocèle méningocèle Myéloschisis sinus dermique congénital, malformations Lipomateuses (lipomyéloméningocèles), malformations de moelle fendue (Diastématomyélie, Diplomyélie, agénésie caudale.
Fréquence  : aux US diminution de 50% de l’incidence entre 1970 et 1989 (de 1,3/1000 à 0,6/1000 naissances en vie).
Le risque est réduit significativement par supplémentation périconceptionnelle avec de l’acide folique, il est environ de 5% si un autre enfant a déjà été touché et de 20% si jumeaux monozygotes.

Céphalocèle antérieure  : hernie médiane frontonasale de cerveau et/ou méninges à travers une perte de substance crânienne (souvent aux sites de fontanelles (frontale, sphénoïde) ou la plaque cribriforme de l’ethmoïde ou ligne de suture) On distingue : la méningocèle, encéphaloméningocèle et en¬cé¬phaloméningocystocèle avec une partie des ventricules et les formes sincipitales (externes près de la racine du nez) et basale (interne dans le nez, pharynx ou orbite. Incidence des céphalocèles de 0.5:10000 naissances. En Occident, 80% des céphalocèles sont occipitales ; 20% sont frontales/pariétalles.
Se voit dans contexte de : brides amniotiques, dysplasie frontonasale, agénésie de corps calleux, fentes, craniosténose, dysfonction hypothalamohypophysaire, méningomyélocèle et phocomélie de Robert"s-SC, aneuploïdie.
Echographie anténatale  : profil fœtal anormal, non concordance entre le diamètre bipariétal et la circonférence de la tête, anomalies aux coupes sagittales et coronales du visage, hypertélorisme, anomalies oculaires et des membres.
Pronostic  : selon contenu de la céphalocèle et anomalies associées.
Céphalocèle occipitale

Troubles de migration neuronale : défauts congénitaux par migration anormale de neurones dans le système nerveux en développement. Aboutit à des zones manquantes ou structurellement anormales du SNC ; Cela va de la schizencéphalie, porencéphalie, lissencéphalie, agyrie, macrogyrie, pachygyrie, microgyrie micropolygyrie, hétérotopies neuronales, agénésie du corps calleux / nerfs craniens. Souvent anomalies motrices, épilepsie, retard de développement / mental / croissance, difficultés alimentaires, gonflement des membres, microcéphalie.



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