» CERVEAU anomalies du SNC Polymicrogyrie

Polymicrogyrie


La Polymicrogyrie est une gyration excessive du cerveau. Les sillons sont nombreux mais peu profonds. Anomalie de l’organisation corticale des neurones probablement par un trouble de la migration des neurones à l’origine des dernières couches cellulaires du cortex cérébral : le cortex cérébral est plus épais avec de multiples circonvolutions.
Radiologiquement, elle peut être confondue avec une lissencéphalie car la couche moléculaire du cortex (la plus superficielle), peut la recouvrir uniformément. A la coupe, multiples circonvolutions petites, serrées, festonnées. Le cortex est d’épaisseur à peu près normale ; en profondeur la ligne de jonction cortico-sous-corticale est irrégulière, avec des interdigitations. Ces lésions se situent en général dans la région insulaire et périsylvienne, avec une extension plus marquée vers la partie supérieure et antérieure des hémisphères. La substance blanche est de volume normal, avec zones de gliose, d’une part à la jonction cortico-sous-corticale, d’autre part dans les régions périventriculaires en correspondance avec les lésions corticales. En cas de micropolygyrie unilatérale, une gliose parenchymateuse peut se voir en regard, de façon symétrique, sur l’autre hémisphère.
Elle peut être localisée ou généralisée à l’ensemble du cortex.
Histologie  : nécrose laminaire dans la couche V dans la forme classique, mais d’autres variantes ont été décrites.
Les manifestations cliniques dépendent de l’étendue de cette anomalie : troubles neurologiques stables, parfois minimes ou importants avec attente visuelle, auditive, motrice ou cognitive, retard mental profond et épilepsie réfractaire.
Le diagnostic repose sur l’IRM. Isolée ou associée à d’autres anomalies : agénésie du corps calleux, schizencéphalie. Les diagnostics différentiels principaux sont la pachygyrie et la lissencéphalie.
La prévalence de cette maladie est inconnue mais certainement rare.
Toute infection in utero peut être responsable de polymicrogyrie : toxoplasmose, cytomégalovirus, varicelle, syphilis. On en rapprochera le syndrome transfuseur-transfusé.
La pachygyrie est une anomalie de la gyration du cerveau. Les sillons sont rares mais épais. Images  : cas clinique
http://fr.wikipedia.org/wiki/Polymicrogyrie



Documents de pathologie humaine du service d’anatomie pathologique du CFB de Caen et du CHPC de Cherbourg. L ’UTILISATION DES INFORMATIONS FOURNIES SE FAIT SOUS L’UNIQUE RESPONSABILITE DE L’UTILISATEUR. Les concepteurs et réalisateurs de cette base ne sauraient en aucun cas être tenus pour responsables des conséquences d’une utilisation non contrôlée des informations fournies.

Performed by Arnaud Legrand 2009 © All Rights Reserved.