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Malformation d’Arnold-Chiari


Malformation d’Arnold -Chiari (macroscopie)
Alors que le type II se voit chez quasiment tous les enfants avecspina bifidaet hydrocéphalie, et peut être associé à une sténose de l’aqueduc de Sylviusavec hydrocéphalie obstructive, et atrophie cérébrale, le type I se voit chez des enfants et adultes sans spina bifida. Grade 1 à 4.
Type I : hernie complète ou partielle du cervelet/amygdales sous le foramen magnum.
Type II : Hernie du vermis et pont dans le canal cervical. Petit IV dilaté.
Type III : hernie cervicale ou occipito-cervical haute.
Type IV : Hypoplasie cérebelleuse avec parfois encéphalocèle.
Cause  : les amygdales cérebelleuses sont allongées et refoulées le long du foramen magnum, bloquant le flux de LCR (d’où possibilité de syringomyélie), le tronc cérébral, nerfs crâniens et partie < du cervelet sont étirés et comprimés.
Clinique  : chez les petits enfants : stridor et troubles de déglutition, avec la marche : faiblesse des membres et troubles respiratoires. Certains sont asymptomatiques jusqu’au début de l’âge adulte où ils présentent des céphalées et douleurs de la nuque, fatigue, vertiges, douleurs neuropathiques, troubles visuels, troubles de déglutition, apnée du sommeil, maladresse, myasthénie, palpitations. Ces signes protéiformes font que le diagnostic n’est pas fait
Traitement  : chirurgie de décompression
Images  : TYPE 1 : + syringomyélie : #0, #1, #2, type II : #0, #1, #2,
http://www.whonamedit.com/synd.cfm/1154.html



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