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tumeurs autres du parenchyme pinéal


Tumeurs du parenchyme pinéal : < 1% des tumeurs de l’adulte et 3-8% chez l’enfant, surtout des tumeurs germinales, en dehors des tumeurs spécifiques (< 15 % des tumeurs de la région pinéale) on retrouve également des astrocytomes, méningiomes, métastases, kystes, avec compression de l’aqueduc de Sylvius, avec hydrocéphalie et nécessité de shunt ventriculopéritonéal.
http://www.emedicine.com/med/topic2911.htm

Tumeurs gliales = 15 % des tumeurs de la région pinéale. Surtout des astrocytomes pilocytiques bien circonscrits, de pronostic favorable après une exérèse chirurgicale complète, ou, moins souvent, d’astrocytomes infiltrants dont l’exérèse est difficile.
Les astrocytomes anaplasiques, les glioblastomes et les oligodendrogliomes sont rares. Des cas d’épendymome ou de papillome du plexus choroïde ont été décrits (partie postérieure du toit du IIIe ventricule).
Méningiomes  : se développent sur la tente, la faux, la jonction falcotentorielle, le velum interpositum ou la toile choroïdienne, chez des sujets + jeunes que dans les autres localisations de méningiomes.
Par ailleurs, des hémangiopéricytomes ont été observés dans cette région.
Métastases (assez exceptionnelles dans cette région) des cancers, surtout pulmonaires ou mammaires.
Lésions non tumorales : kystes pinéaux bénins, kystes arachnoïdiens / dermoïdes et épidermoïdes, cavernomes, anévrismes de l’ampoule de Galien ou localisations de sarcoïdose ou de cysticercose.
Dans les études radiologiques, des kystes < 5 mm se voient dans 4,3 % des IRM. 
Les kystes deviennent symptomatiques quand ils dépassent 10 mm.
Leur paroi est constituée de 3 couches : couche interne de tissu glial, couche intermédiaire de parenchyme pinéal déformé et couche externe de tissu fibreux leptoméningé.
Ces kystes symptomatiques sont souvent rencontrés chez des patients jeunes (moyenne de 28 ans).
Clinique  : HTIC fréquente surtout chez l’enfant, par hydrocéphalie suite à la compression ou à un envahissement de l’aqueduc du mésencéphale ou du IIIème ventricule. Céphalées (parfois longtemps isolées), nausées, vomissements et troubles visuels, moins par oedème papillaire que par atteinte du champ visuel (compression chiasmatique par un III dilaté) ou paralysie oculomotrice.
Ttroubles de l’oculomotricité : par compression ou envahissement des centres oculomoteurs mésencéphaliques.
Syndrome de Parinaud  : associe une paralysie du regard vers le haut, de la convergence et de l’abaissement des yeux, +/- complet (la paralysie de l’élévation est la + fréquemment retrouvée), présent dans 50 % des cas, celle de la convergence est rare avec diplopie en regardant un objet se rapprochant progressivement, celle de l’abaissement est plus rare, mais elle est plus gênante pour le patient, notamment pour lire.
Anomalie de la contraction pupillaire : les pupilles sont légèrement dilatées avec réflexe photomoteur absent ou très faible et lent, la contraction pupillaire est conservée dans l’accommodation convergence = photo-accommodation.
Nystagmus retractorius : souvent associé au syndrome de Parinaud et est spécifique de la région pinéale = rétraction axiale, par saccades rapides, des globes oculaires à l’intérieur de l’orbite avec un retour lent, déclenché lors des tentatives d’élévation ou de convergence.
Autres signes : Nystagmus de convergence et signe de Collier (rétraction de la paupière supérieure) sont rares et jamais isolés. Une paralysie franche d’un des nerfs oculomoteurs peut être présente par envahissement de leurs noyaux (III et plus rarement IV) ou du fait de l’hypertension intracrânienne (VI).
Signes endocrines : par atteinte hypothalamique par compression ou envahissement tumoral, à une atteinte de la glande pinéale elle-même ou alors au produit de sécrétion tumorale comme la b-hCG.
Diabète insipide : dans 15 % des tumeurs de la région pinéale, c’est le premier et souvent le seul signe, + fréquent dans les séminomes.
Puberté précoce : quasi exclusivement dans le sexe masculin, dans 5% des cas, précède les signes tumoraux de plusieurs mois.
Hypogonadisme  : surtout si sexe masculin, plus fréquent que la puberté précoce puisqu’il peut se manifester à tout âge, en effet il est plus fréquent chez l’adulte (involution pubertaire ou sexuelle) que chez l’enfant (retard pubertaire).
Insuffisance antéhypophysaire : rare, affecte surtout la TSH, l’ACTH et la GH.
Autres signes neurologiques selon l’extension tumorale : syndrome cérébelleux par extension postérieure, hémianesthésie ou parfois des paresthésies ou des douleurs par atteinte thalamique.
L’atteinte hypothalamique peut se traduire, hormis les signes endocriniens déjà cités, par des troubles de la régulation thermique, du comportement alimentaire ou du sommeil.
Des troubles de la mémoire par souffrance du fornix et un syndrome pyramidal par atteinte de la capsule interne.
Enfin, il faut citer des perturbations psychiatriques, un syndrome d’hémorragie méningée ou de compression médullaire par métastases.
Imagerie  :
Scanner  : montre des signes indirects de la tumeur comme l’effacement ou la déformation de la citerne quadrigéminale, éventuellement une déformation du III et une hydrocéphalie.
Les séminomes sont hyperdenses, bien limités, parfois calcifiés et se rehaussent de façon nette et homogène.
Les tératomes sont hétérogènes avec densités graisseuses, liquidiennes ou osseuses.
Le carcinome embryonnaire est discrètement hyperdense et se rehausse fortement après injection avec un aspect irrégulier invasif en périphérie.
Le choriocarcinome est fortement rehaussé et très mal limité, envahissant les structures avoisinantes.
Les pinéocytomes ont souvent des calcifications et se rehaussent nettement et de façon homogène.
La présence de nécrose intratumorale ferait évoquer un pinéoblastome.
Les pinéocytomes ou les pinéoblastomes peuvent être kystiques.
IRM  : + sensible que le scanner pour la détection d’éventuelles petites localisations secondaires. La plupart des tumeurs sont iso- ou hypo-intenses en T1, hyperintenses en T2 et se rehaussent après injection de gadolinium.
Des particularités peuvent être rencontrées pour certains types comme un signal graisseux associé à un signal osseux ou liquidien dans le tératome.
Ces tumeurs sont bien limitées alors que le carcinome embryonnaire ou le choriocarcinome sont mal limités.
Ils contiennent des signaux de nécrose ou d’hémorragie, surtout le choriocarcinome.
Les pinéoblastomes peuvent avoir des zones nécrotiques se rehaussant de façon hétérogène alors que les pinéocytomes se rehaussent de façon nette et homogène et peuvent être kystiques.
Enfin, les kystes bénins, qui sont rencontrés de plus en plus de façon fortuite, contiennent un liquide iso- ou légèrement hyperintense par rapport au LCR et se rehaussent parfois en périphérie.
Par ailleurs, pour les tumeurs malignes pouvant donner des métastases le long de l’axe cérébrospinal, une IRM rachidienne doit faire partie du bilan d’extension.
Biologie  : bilan endocrinien si atteinte hypothalamique + marqueurs dans le sérum et le LCR (AFP, bêta HCG, phosphatase alcaline placentaire), les marqueurs sont plus élevés dans le LCR que dans le sérum et davantage par ponction lombaire que ventriculaire (ils permettent un suivi). Absence de marqueur spécifique des tumeurs du parenchyme pinéal.
Traitement  :
La neurochirurgie endoscopique pour l’hydrocéphalie, la ventriculocisternostomie évite les complications mécaniques et infectieuses des dérivations de LCR, mais aussi la dissémination métastatique et permet une biopsie directe si la tumeur envahit la partie postérieure du III.
Biopsie stéréotaxique : par voie frontale paramédiane ou voie latérale temporopariétale.
La mortalité (1,3 %) et la morbidité (8 %) de la stéréotaxie dans la région pinéale sont identiques à celles du reste de l’encéphale. Indiquée si clinique (surtout l’âge), imagerie et marqueurs en faveur d’une tumeur radio- ou chimiosensible, ou si tumeurs invasives ou disséminées. Elle peut être utilisée pour ponctionner des kystes bénins ou pour implanter de l’iode 125 pour une radiothérapie interstitielle.
Neurochirurgie  : permet un diagnostic histologique certain, une exérèse au moins partielle et enfin, la libération des voies d’écoulement du LCR. Seul traitement efficace des lésions bénignes (un tiers des tumeurs de la région pinéale).
La région pinéale est située au centre de la cavité crânienne et toutes les voies d’abord sont étroites et profondes.
RTE : Le séminome est très radiosensible (70 à 100 % de guérison ou survie longue), mais il semble exister 10 à 40 % de récidive à 5 ans. L’effet clinique apparaît au bout de 3 à 4 semaines. Il n’y a pas de consensus sur les doses et le volume à irradier.
Actuellement : doses de 40-45 Gy avec volume cible à 2 cm au-delà de la tumeur.
Les tumeurs malignes non séminomateuses sont plus résistantes et les récidives sont plus fréquentes et donc de pronostic plus défavorable ; de même les pinéaloblastomes, qui nécessitent des doses > 50 Gy.
Une radiothérapie rachidienne préventive, peut être indiquée si tumeurs malignes à potentiel métastatique via le LCR, et bien sûr si métastases en imagerie.
RTE stéréotaxique : interstitielle à l’iode 125 en conditions stéréotaxiques, dans les pinéocytomes / pinéoblastomes / tumeurs gliales.
La radiochirurgie, mais pas de grande série publiée avec un recul suffisant = alternative à la chirurgie ou même à la RTE, sinon RTE stéréotaxique ou cyberknife.
Chimiothérapie  : cisplatine et étoposide pour les tumeurs germinales cérébrales. En
1ère intention, elle permet de réduire les doses de RTE de limiter ses éventuels effets secondaires tardifs (endocriniens et cognitifs). Elle est associée à la RTE. La chimiothérapie est utilisée dans les pinéoblastomes et autres PNET.
Indications  : bilan complet de la lésion et traitement premier de l’hydrocéphalie, de préférence par ventriculocisternostomie qui permet une biopsie (histologie non indispensable si sécrétion de AFP ou bêta-HCG). Chimiothérapie de 1ère intention seule ou associée à la RTE et éventuellement à la chirurgie si résidu tumoral (souvent tératome sans cellules malignes ou tumeur maligne avec indice de malignité réduit.
Si marqueurs négatifs, et imagerie en faveur d’un séminome, alors biopsie stéréotaxique, si séminome RTE à 30-40 Gy après chimiothérapie cisplatine et étoposide, parfois RTE seulement si réponse incomplète ou récidive. La radiochirurgie peut être une alternative à la radiothérapie conventionnelle, mais toujours associée à la chimiothérapie.
Avec la chimiothérapie, la RTE craniospinale préventive ne s’impose plus. Elle est seulement utilisée en cas de métastases confirmées.
Si les marqueurs sont négatifs, et séminome peu probable alors chirurgie à ciel ouvert.
L’exérèse complète est synonyme de guérison dans les tératomes matures bénins, les pinéocytomes ou les tumeurs gliales bénignes.
La chirurgie pourrait éventuellement être remplacée par la radiochirurgie et, dans ce cas, une biopsie stéréotaxique préalable est nécessaire.
Les pinéoblastomes doivent être traités comme les médulloblastomes et donc par une exérèse chirurgicale la plus large possible suivie d’un traitement adjuvant.
La tendance actuelle est en faveur de la chimiothérapie suivie de la radiothérapie.
Cette association a amélioré le pronostic de survie à 3 ans de 25 à 75 %.
Là aussi, on peut indiquer la radiochirurgie associée à la chimiothérapie après biopsie stéréotaxique.
Les autres tumeurs malignes (tératomes immatures, tératomes matures malins ou tumeurs gliales malignes) sont à traiter comme les pinéoblastomes avec des résultats moins favorables.
Le kyste pinéal bénin doit être traité dès qu’il est symptomatique car il peut être responsable d’une mort subite ou être à l’origine d’une hémorragie avec aggravation aiguë. Une simple vidange du contenu par ponction stéréotaxique peut suffire.
Cependant, on préfère souvent la chirurgie à ciel ouvert qui confirme le diagnostic et évite la récidive.
Kyste pinéal Arch Pathol Lab Med. 2010 Mar ;134(3):404-16 : devient symptomatique à partir de quelques cm, chez des femmes jeunes avec céphalées, troubles visuels, vomisssements, hydrocéphalie +/- signe de Parinaud, rarement apoplexie.
Radiologie  : bien limité, uniloculaire à paroi fine, liquide hyperintense en T2
Macroscopie  : couvert par des leptoméninges et du parenchyme pinéal comprimé, kyste à contenu jaune, à surface lisse.
Histologie  : paroi hypocellulaire, de tissu astrocytique compact pilocytique et fibrillaire, GFAP +, NF -, avec quelques fibres de Rosenthal + sidérophages. Le parenchyme pinéal adjacent est bien limité, vaguement lobulaire avec calcifications conchoïdes (corpora arenacea), comprimé et peut être interprète comme de la tumeur pinéale (pinéocytome ou tumeur pinéale de différenciation intermédiaire.
Pronostic excellent après exérèse.
Diagnostic différentiel  : astrocytome pilocytique évoqué sur les fibres de Rosenthal et corps granulaires éosinophiles, mais le kyste est uniloculaire, sans microkystes ni vaisseaux gloméruloïdes. La NF montre quelques axones dans l’astrocytome pilocytique mais est – dans la gliose autour du kyste pinéal.
Pinécytome : évoqué si parenchyme pinéal comprimé avec architecture lobulaire perdue, mais présence de rosettes pinéocytomateuses rosettes, dans le kyste présence de corpora arenacea et bonne limitation



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