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Tumeur dysembryoplasique neuronale


Tumeurs neuro-épithéliales dysembryoplasiques (DNT) (1 ;24 ;60 ; 71 ;72) (Neurosurgery 1988 ;23:545)
Tumeurs du sujet jeune, de l’enfance à l’adulte jeune (prédominance masculine) essentiellement supratentorielle (corticale temporal dans 50 % des cas), se caractérisant cliniquement par une histoire prolongée de crises d’épilepsie partielles réfractaires aux médicaments (débutant dans 90% des cas avant 20 ans) absence de signes focaux neurologiques déficitaires.
Radiologie  : Topographie corticale temporale (parfois médian et intraventriculaire, AJSP 2001 ;25:494), sous forme de macrocirconvolutions, déformation possible du crâne sus-jacent, pas d’œdème, pas d’effet de masse +/- kystes, calcifications, zones rehaussées après injection de produit de contraste. Les lésions de la convexité s’accompagnent fréquemment d’une empreinte sur la voûte du crâne, signe évocateur du diagnostic. Hyposignal ou isosignal en T1 et hypersignal superposable en T2 et FLAIR. Des kystes intratumoraux, des calcifications et une prise de contraste sont possibles. Des anomalies de signal hétérogènes et mal limitées, mieux visibles en FLAIR, de topographie cortico-sous-corticale peuvent être également observées.
Images : #0, #1, gangliogliome + T neuroépithéliale dysembryoplasique
Macroscopie  : lésion de consistance visqueuse avec multiples nodules fermes, du cortex cérébral, souvent temporal ; kystique.
Histologie  : de grade 1 selon l’OMS, d’architecture lobulaire avec de multiples nodules tumoraux séparés par du cortex cérébral. Ces nodules sont constitués de cellules de type oligodendrocyte avec une clarification périnucléaire marquée et de grands neurones d’aspect mature (non ganglionnaire) qui semblent flotter sur une matrice myxoïde basophile, microkystique. La composante pseudo-oligodendriogliale est largement prédominante et s’aligne de façon linéaire par rapport aux capillaires ou de bouquets d’axones formant des colonnes perpendiculaires à la surface corticale (noyaux + grands, indentés, multiples petits nucéoles). Possibilité de pseudorosettes périvasculaires ou de rosettes oligodendrocytiques avec un coeur central de matériel éosinophile fibrillaire. Rares cellules réactionnelles de type astroglial GFAP+.
Le diagnostic histologique est difficile car peut ressembler à un gliome, la présentation est importante (< 20 ans, épilepsie partielle, pas de déficit neurologique, topographie corticale). L’association fréquente de cette tumeur avec une dysplasie corticale, parfois avec une NF 1 et l’évolution favorable (absence de décès ou d’évolution rapide) suggèrent qu’il s’agit vraisemblablement d’une lésion plutôt hamartomateuse que néoplasique, l’exérèse chirurgicale aboutit à la guérison en supprimant les crises d’épilepsie.
Forme complexe  : la composante glioneuronale spécifique est associée à des nodules gliaux multiples de taille variée de composition hétérogène imitant des oligodendrogliomes, astrocytomes ou oligoastrocytomes.
Forme non spécifique : ne comporte pas de composante glioneuronale spécifique, architecture très variable, présence d’une abondante population neuronale, ces tumeurs imitent différents gliomes, souvent de bas grade, mais avec des atypies nucléaires, rares mitoses, voire prolifération miscrovasculaire (pseudoglomérules avec endothélium hyperplasique) et nécrose ischémique.
Dans tous les cas population abondante de neurones parfois dysmorphiques mais non ganglionnaires, pas d’infiltrat inflammatoire lymphocytaire.
Il faut penser systématiquement à cette tumeur si tumeur gliale sans infiltrat lymphocytaire dans le cadre d’épilepsie partielle avant 20 ans en topographie corticale sans effet de masse ni oedème périlésionnel (72).
Immunohistochimie  : positivité de : NF, synaptophysine, S100 et GFAP, CD34+/-.
Images  : #1 ; #2 ; #3 ; #4, #5, gangliogliome + T neuroépithéliale dysembryoplasique
Biologie moléculaire : IDH1 R132H -, BRAF V600E ± (30%)
Diagnostic différentiel : oligodendrogliome mais celui-ci présente fréquemment une del 1p ce qui ne se voit pas dans la DNT (non multinodulaire, pas de neurones, ni mucine, cellules + polymorphes, hyperchromasie, satellitose périneuronale)(73), ganglioneurome (astrocytes + évidents, stroma + collagène, neurones+ pléomorphes), gangliogliome : qui peut être multinodulaire, surtout cortical si petit avec clinique similaire, y penser si : infiltrat lymphocytaire périvasculaire, réseau réticulinique et importante composante kystique. NB : l’aspect non spécifique peut faire évoquer divers types de gliomes et donc penser au diagnostic sur la clinique (épilepsie partielle +/- généralisée ensuite, débutant avant 20 ans, pas de déficit neurologique) et la localisation corticale sans effet de masse ni œdème péritumoral
Traitement  : chirurgie, en cas d’éxérèse complète, le risque de récidive est très faible.http://www.pathologyoutlines.com/topic/cnstumorDNET.html

Tumeur composite Gangliogliome et Tumeur neuro-épithéliale dysembryoplasique Hum Pathol. 2012 Jul ;43(7):1113-8 : qui comme ses composantes est asociée à une épilepsie chronique. Tumeur frontale ou temporale (7F/1H, moyenne de 20 ans) multinodulaire. Certains nodules ont des aspects distinctifs de chaque type (de 5 à 85% de la tumeur). Dans 7 cas, nodules d’aspect mixte. Absence de mitoses, nécrose, prolifération endovasculaire. Dans 3 cas, extension méningée focale.

La tumeur glioneuronale à rosettes du IV (12) : adultes entre 18 et 59 ans.
Clinique  : céphalées, dans près de 50% ataxie cérebelleuse, peu d’atteinte du tronc cérébral. Imagerie : tumeur médiane du IV, bien limitée, peu d’oedème péritumoral, hétérogène, avec des kystes voire hydrocéphalie.
Macroscopie  : lesion molle, gélatineuse, extension possible au tissu cérébral adjacent.
Histologie  : de grade 1 selon l’OMS avec 2 composantes. Population uniforme de pseudo neurocytes avec pseudorosettes périvasculaires et rosettes neurocytiques. Cytoplasme peu abondant, noyau rond/ovale à chromatine fine, petit nucléole, parfois halos périnucléaires ou fond myxoïde avec pseudopapilles et rares cellules ganglionnaires. Seconde population paucicellulaire d’astrocytes benoïts à fond fibrillaire, corps éosinophiles granulaires et fibres de Rosenthal éparpillés, hyalinisation focale vasculaire voire prolifération endothéliale. Pas de mitoses ni de Ki67. La composante neurocytaire est au moins focalement synaptophysine + (dans rosettes et pseudorosettes périvasculaires), S-100 +, présence d’axones NF + sur le fond, fond GFAP + fibrillaire et ++ dans zones astrocytaires. Chromogranine - .
Diagnostic différentiel : neurocytome central (masse ventriculaire médiane du cerveau à partir du septum pellucidum, parfois extraventriculaire dans fosse postérieure, population uniforme neurocytaire évoquant un oligodendrogliome. Les astrocytes réactionnels sont éparpillés et ne forment pas de population. Liponeurocytome cérebelleux : cellules lipidisées
tumeur neuroépithéliale dysembryoplasique(DNET) : supratentorielle
Ependymome : pseudorosettes périvasculaires GFAP+, synaptophysine – Oligodendrogliome : rare en fosse postérieure, diffusément infiltrant, sans composante neurocytique
Tumeur glioneuronale papillaire : pas de rosettes neurocytaires, souvent supratentoriel Astrocytome pilocytique : pas de comoposant neurocytique
http://www.pathologyoutlines.com/topic/cnstumorRGNT.html

Il existe une variante, la tumeur glioneuronale papillaire (51 ;52) avec une couche de petites cellules pseudostratifiées, cuboïdes autour de vaisseaux hyalinisés associés à des plages de neurones, cellules ganglionnaires ou cellules intermédiaires
Radiologie
Macroscopie  : situé dans la substance blanche paraventriculaire, remaniements kystiques
Variante de neurocytome (ganglioglioneurocytome) chez l’enfant et l’adulte jeune avec différenciation ganglionnaire, de situation infra ou supratentorielle, bien limité, kystisé, calcifié.
Histologie  : ressemble au neurocytome central, la composant gliale correspondant à une prolifération astrocytaire paucicellulaire. Imite un oligodendrogliome si halos périnucléaires.
Positivité de : GFAP, synaptophysine , Ki67 faible, négativité de p53.
Diagnostic différentiel : neurocytome, astrocytome pilocytique (fibres de Rosenthal, corps éosinophiles granulaires), gangliogliomes (cellules ganglionnaires atypiques, composante gliomateuse, corps granulaires, infiltrat périvasculaire lymphoïde, avec épilepsie et dysplasie corticale)
https://www.pathologyoutlines.com/topic/cnstumorpapillaryglioneuronal.html
Il existe une forme maligne de tumeur glioneuronale : cas clinique

(1) Rosai J. Ackerman’s surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby ; 1996. p. 616-66.

(12) Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK. WHO classification of tumours of the central nervous system. 4th ed. Lyon : IARC, 2007. (24) Kleihues P, Sobin LH, eds. Pathology and genetics of tumours of the nervous system. IARCPress ; 2001.
(51) Komori T, Scheithauer BW, Anthony DC, Rosenblum MK, McLendon RE, Scott RM et al. Papillary glioneuronal tumor : a new variant of mixed neuronal-glial neoplasm. Am J Surg Pathol 1998 ; 22(10):1171-1183.
52)Vajtai I, Kappeler A, Lukes A, Arnold M, Luthy AR, Leibundgut K. Papillary glioneuronal tumor. Pathol Res Pract 2006 ; 202(2):107-112.

(60) Prayson RA, Estes ML. Dysembryoplastic neuroepithelial tumor. Am J Clin Pathol 1992 ; 97(3):398-401.
(71) Leung SY, Gwi E, Ng HK, Fung CF, Yam KY. Dysembryoplastic neuroepithelial tumor. A tumor with small neuronal cells resembling oligodendroglioma. Am J Surg Pathol 1994 ; 18(6):604-614.

(72) Varlet P, Beuvon F, Fallet-Bianco C, Daumas-Duport C. [Dysembryoplastic neuroepithelial tumors]. Ann Pathol 2000 ; 20(5):429-437.

(73) Prayson RA, Castilla EA, Hartke M, Pettay J, Tubbs RR, Barnett GH. Chromosome 1p allelic loss by fluorescence in situ hybridization is not observed in dysembryoplastic neuroepithelial tumors. Am J Clin Pathol 2002 ; 118(4):512-517.

http://www.pathologyoutlines.com/topic/cnstumorDNET.html



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