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Hamartome biliaire (Microhamartome, complexe de von Meyenburg)


Hamartome biliaire(41 ;60).
Clinique : prédominance masculine (1,5/1), se voit à tout âge, rare chez l’enfant, asymptomatique, découvert par hasard au décours d’une chirurgie ou autopsie.
Macroscopie : lésion isolée dans 83%, taille < 10 mm dans 93%, lésion ronde, ovoïde, bien limitée, non encapsulée
Histologie : agencement désordonné de canaux biliaires parfois kystisés ou tortueux et de canalicules entourés par un stroma fibreux abondant hyalinisé avec composante inflammatoire +/- marquée et possibilité de follicules lymphoïdes, absence de bile. Le revêtement est monostratifié cubocylindrique, présence d’EP dans la lésion. Bien que le mode de croissance des glandes soit irrégulier, les contours de la lésion sont nets et on ne note pas d’atypie.
Immunohistochimie : CK 20 + (10%), p530-, TAG-72-, mACE - (90%), mésothéline-, pas de perte de DPC4 (69)


Imagerie : lésions arrondies de densité liquidienne parfois solides, voire intermédiaire, souvent multiples ne se rehaussant pas après injection de produit de contraste.
Diagnostic différentiel :
- malin (cholangiocarcinome ou adénocarcinome métastatique) mais absence d’atypies, de perméations lymphaticovasculaires et présence d’espaces portes pré-existants
- complexe de von Meyenburg ou de Moschcowitz, se présente sous forme de multiples petits nodules blancs éparpillés dans le foie, qui peuvent être confondus avec du carcinome métastatique (associé à polykystose hépatorénale autosomique dominante, voire fibrose hépatique congénitale et maladie de Caroli). Quand ils sont suffisamment grands ils peuvent être détectés à l’échographie. De localisation paraportale avec des canaux +/- dilatés contenant de la bile
Hamartome biliaire multikystique(6) : pathologie rare, nodules autour de la capsule hépatique.
Histologie : structures canalaires entourées focalement de bouquets musculaires avec parfois de la bile et glandes péricanalaires (CK 7 et 19 +), et tissu fibreux vascularisé. Possibilité d’inflammation xanthogranulomateuse.
Complexe de Meyenburg : Hamartome biliaire, unique ou multiple, association possible à : polykystose rénale, maladie de Caroli ou fibrose hépatique congénitale. De petite taille, non individualisé en imagerie
Histologie : petits amas périportaux de canaux biliaires peu dilatés, souvent anguleux dans un stroma fibreux ; revêtement benoît, peu ou pas d’infiltrat inflammatoire, ni atypies.Image :
#0, #2,#3
http://www.pathologyoutlines.com/topic/livermeyenburgcomplex.html
(2) Rosai J. Liver. In : Rosai J, ed. Ackerman’s surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby ; 1996. p. 857-942.
(6) Zen Y, Terahata S, Miyayama S, Mitsui T, Takehara A, Miura S et al. Multicystic biliary hamartoma : a hitherto undescribed lesion. Hum Pathol 2006 ; 37(3):339-344.
(41) Ishak KG, Goodman ZD, Stocker JT.Rosai J, Sobin LH, eds. Tumors of the liver and intrahepatic bile ducts. Third series ed. Washington : Armed Forces Instutute of Pathology ; 2001.
(60) Allaire GS, Rabin L, Ishak KG, Sesterhenn IA. Bile duct adenoma. A study of 152 cases. Am J Surg Pathol 1988 ; 12(9):708-15.
(69) Hornick JL, Lauwers GY, Odze RD. Immunohistochemistry can help distinguish metastatic pancreatic adenocarcinomas from bile duct adenomas and hamartomas of the liver. Am J Surg Pathol 2005 ; 29(3):381-38



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