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Hamartome mésenchymateux


Hamartome mésenchymateux hépatique (1 ;3 ;14 ;15 ;64 ;142) Arch Pathol Lab Med 2006 ;130:1567
Lésion bénigne rare (8% des tumeurs pédiatriques hépatiques) avec prédilection pour les petits enfants (nouveau-né à 19 ans, 80% < 2 ans), discrète prédominance masculine (1,5/1), il apparaït sous forme d’un nodule rouge, sphérique isolé, surtout dans le lobe droit (3/4 des cas), parfois décrit chez l’adulte (143) (142), où l’on note une prédominance féminine. La plupart sont asymptomatiques mais avec un gonflement abdominal et une masse abdominale palpable, la lésion pouvant devenir volumineuse (jusqu’à 20 cm). AFP normal ou peu élevé, rarement très élevé, peut être associé à un sarcome embryonnaire (Pediatr Dev Pathol 2001 ;4:482, Genes Chromosomes Cancer 2007 ;46:508)

Imagerie : bien limité, avec zones solides périphériques, kystes centraux séparés par des septa. Images

Macroscopie  : lésion globulaire ou ovoïde, de grande taille (5-23 cm), pédiculée (20%) ou faisant saillie à la surface, les contours sont irréguliers, présence de lésions satellites. Multiples kystes de taille variable, à contenu clair, jaune ou gélatineux, le tissu entre les kystes est blanc fibreux ou jaune myxoïde. Remaniements nécroticohémorragiques rares. Image
Histologie : le composant principal est un tissu conjonctif immature myxoïde (nombreux pseudokystes donnant un aspect de lymphangiome), richement vascularisé mêlé à des structures biliaires arborisées, déformées, allongées bordées de cellules cubocylindriques, le mésenchyme péricanalaire est +/- lâche ou dense (parfois agencé de façon concentrique). Travées hépatocellulaires comprimées en périphérie. Au faible grossissement l’aspect est évocateur d’un fibroadénome mammaire. Foyers d’hématopoïèse dans 85% des cas, possibilité de composante inflammatoire lymphoplasmocytaire. Imageshistologiques :#1 ; #2 ; #3 ; #4 ; #5,

Chez l’adulte (142) le composant stromal est fibreux, dense, hyalinisé
En microscopie électronique : les cellules ont un aspect pseudo-fibroblastique.
Immunohistochimie : vimentine +, CK 7+ dans les kystes, CK 20-, AFP-, A1AT -Génétique : La mise en évidence de translocations spécifiques impliquant 19q13.4 (144 ;145) (Cancer Genet Cytogenet 2004 ;153:60) et la survenue occasionnelle de lésions aneuploïdes sont en faveur de la nature néoplasique de cette lésion (146).
Diagnostic différentiel : hémangioendothéliome infantile, rarement myxoïde, surtout petits vaisseaux à revêtement endothélial dodu, petits canaux biliaires, non tortueux. Adénome /cystadénome biliaire (pas d'ilots hépatocytaires), hamartome biliaire : souvent multiple avec fonf fibreux. Sarcome embryonnaire : très cellulaire + atypies cellulaires, globules éosinophiles PAS-D. Hémangiome infantile : prédominance féminine, vaisseaux de taille variable. Hépatoblastome mixte épithélial-mésenchymateux : composant d'hépatocytes embryonnaires et fœtaux, composant mésenchymateux à cellules fusiformes, ostéoïde, cartilage
Traitement : exérèse chirurgicale, pas toujours possible, la survie est de 90%, la morbidité/mortalité étant liée surtout aux complications opératoires, parfois transplantation (J Clin Pathol 2006 ;59:542).

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http://www.pathologyoutlines.com/topic/livertumormesenchymalhamart.html



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