» FOIE Cystadénome biliaire

Cystadénome biliaire


Cystadénome biliaire : (1-5) pathologie rare (5% des kystes hépatiques isolés, incidence de 1 à 5 10-5), adulte (moyenne 45 ans de 2 à 87 ans), quasi exclusivement féminin (4 à 20/1 (si stroma mésenchymateux)), 84% sont intrahépatiques, sinon cholédoque (6%), canaux hépatiques (4%), canal cystique (4%), vésicule biliaire (2%), associé à polykystose hépatique, anomalies hépatobiliaires.
Clinique : le plus souvent asymptomatique, parfois signes de compression et douleurs, nausées, vomissements et parfois cholangite et sepsis, rarement ictère obstructif, rupture intrapéritonéale, ascite par compression de la veine portale hémorragie intrakystique. Aux examens complémentaires lésion kystique avec augmentation du CA19-9.
Imagerie : échographie typique de kyste (anéchogène avec septa internes parfois zones hyperéchogènes (fibrose pariétale, hémorragie intrakystique, papilles) avec renforcement postérieur. Au scanner lésion de densité aqueuse montrant les nodules muraux et septa, en RMN, hyper-intense en T2 et hypo-intense en T1. Le diagnostic différentiel radiologique des cystadénomes inclut les kystes biliaires simples, les hématomes et les métastases kystiques. Si un cystadénome est suspecté après toutes ces méthodes d'investigation, une résection chirurgicale doit être réalisée puisque les cystadénomes biliaires ne peuvent pas être différenciés des cystadénocarcinomes biliaires uniquement sur des bases radiologiques.

Macroscopie : Elles sont isolées, rarement pédiculées, de 2,5 à 28 cm (moyenne 15 cm), globulaires, à surface lisse, luisante, contenu clair, vert de type biliaire ou opalescent parfois purulent. Multiples locules qui communiquent et projections papillaires, capsule fibreuse épaisse et lisse.
Images : Image
Histologie : bordées par une couche isolée de cellules cubocylindriques mucineuses, parfois agencement papillaire, possibilité de métaplasie intestinale ou malpighienne. Les noyaux réguliers sont au pôle basal des cellules. Le stroma adjacent est dense de type ovarien (peut contenir de la graisse ou du muscle lisse), parfois inflammatoire ou xanthogranulomateux, capsule dense, les cas infantiles, masculins et rarement féminins sont dépourvus de ce stroma dense. La paroi peut être le siège d'une réaction inflammatoire parfois xanthogranulomateuse. Comme dans la forme pancréatique, nécessité de bien échantillonner pour exclure un carcinome / dysplasie. Possibilité de dysplasie ou foyers borderline (stratification, atypies).
La forme à stroma non mésenchymateux est plus rare avec un sex ratio plus équilibré à un âge plus avancé.
Diagnostic différentiel : difficile avec un kyste hydatique si la sérologie est négative (10 % des cas), kyste biliaire si lésion petite, uniloculaire. L’abcès hépatique / métastase nécrosée / hématome, est résolu par le contexte clinique et l’imagerie.
Les tumeurs mucineuses kystiques hépatiques à stroma pseudo-ovarien se différencient des tumeurs papillaires intracanalaires des voies biliaires. Les premières ont une très forte prédominance féminine, de 21 à 67 ans (patients + jeunes) et sont plus grandes (110 vs 50 mm), elles sont bénignes dans 90% avec 7% de border-line et 3% d’in situ. Les secondes sont toutes malignes Mod Pathol. 2011 Aug ;24(8):1079-89 .
Clinique : presque toujours symptomatique : douleurs abdominales, obstruction biliaire, infection ascendante, lithiase, hémorragie, rupture. A l’imagerie, lésion kystique multiloculaire à paroi +/- épaisse
Macroscopie  : multiloculaire de 2.5 à 28 cm, contenu fluide, aqueux, parfois mucineux, pas de communication avec les canaux biliaires.
Histologie : nécessité d’échantillonnage extensif, capsule fibreuse pouvant contenir du muscle lisse, revêtement cylindrique, cubique ou aplati mucosécrétant +/- projections polypoïdes ou papillaires, présence de stroma de type ovarien (RE+ / RP +, alpha-inhibine +). Possibilité de différenciation gastrique ou squameuse. Possibilité de foyers de dysplasie de degré variable
Immunohistochimie : marqueurs biliaires avec positivité de : CK 7/8/18/19, EMA ? ACE
Forme séreuse – revêtement plat ou cubique de cellules claires riches en glycogène, pas de stroma fusiforme ; ni mucine
Images : #1 ; #2 ; #3 ; #4 ; #5 ; #6 ; #7, CA19-9 ; RE
Immunohistochimie : RP + dans le composant mésenchymateux (moins souvent RE ou alpha-inhibine) qui a par ailleurs un phénotype myofibroblastique, sinon positivité de CA19-9, ACE, vimentine, EMA ,AE1AE3.
Diagnostic différentiel :
- métastases
- hamartome mésenchymateux, lésion infantile, l’essentiel de l’aspect kystique est lié à l’accumulation de liquide dans le mésenchyme
- Echinoccocose alvéolaire mais les kystes sont bordés par du matériel laminaire PAS +
Traitement : résection complète, énucléation possible car capsule épaisse et clivage facile.
Complications : hémorragie, rupture, ictère obstructif, transformation maligne, infection, ascite, obstruction de veine cave <
Complications : hémorragie intrakystique, infection bactérienne, rupture, parfois lésion maligne ou borderline.
Pronostic : bon si exérèse complète. Ce sont des tumeurs bénignes, mais à risque de récidive élevé et un potentiel de dégénérescence maligne de près de 10% des cas.
Il existe des formes séreuses imitant la forme pancréatique avec de multiples kystes bordés d’un revêtement monostratifié cubique riche en glycogène.
http://www.emedicine.com/med/topic492.htm
http://www.emedicine.com/radio/topic76.htm
http://www.pathologyoutlines.com/topic/livertumorbiliarycystadenoma.html
Reference List
(1)Devaney K, Goodman ZD, Ishak KG. Hepatobiliary cystadenoma and cystadenocarcinoma. A light microscopic and immunohistochemical study of 70 patients. Am J Surg Pathol 1994 ; 18(11):1078-1091.

(2)Ishak KG, Goodman ZD, Stocker JT. Tumors of the liver and intrahepatic bile ducts. Third series ed. Washington : Armed Forces Instutute of Pathology, 2001.

(3)Wheeler DA, Edmondson HA. Cystadenoma with mesenchymal stroma (CMS) in the liver and bile ducts. A clinicopathologic study of 17 cases, 4 with malignant change. Cancer 1985 ; 56(6):1434-1445.

(4)Wittekind C, Fisher HP, Ponchon T. Bile duct cystadenoma and cystadenocarcinoma. In : Hamilton SR, Aaltonen LA, editors. Tumours of the digestive system. Pathology and genetics. Lyon : IARCC Press, 2000 : 182-183.

(5)Hamilton SR, Aaltonen LA. Pathology and genetics of tumours of the digestive system. Lyon : IARCPress, 2000.



Documents de pathologie humaine du service d’anatomie pathologique du CFB de Caen et du CHPC de Cherbourg. L ’UTILISATION DES INFORMATIONS FOURNIES SE FAIT SOUS L’UNIQUE RESPONSABILITE DE L’UTILISATEUR. Les concepteurs et réalisateurs de cette base ne sauraient en aucun cas être tenus pour responsables des conséquences d’une utilisation non contrôlée des informations fournies.

Performed by Arnaud Legrand 2009 © All Rights Reserved.